Офтальмологические проявления миастении
|
Среди многообразных клинических проявлений миастении (гипомимия, бульбарные расстройства, затруднение дыхания, нарушения двигательных функций) особе место занимают глазные симптомы - птоз, диплопия, ограничение движения глазных яблок, лагофтальм, - возникающие, соответственно, вследствие поражения мышцы, поднимающей верхнее веко, глазодвигательных мышц и круговой мышцы век. Выявление и определение их характера и степени выраженности имеют первостепенное значение для ранней и дифференциальной диагностики, а также для оценки тяжести заболевания и эффективности лечения.
Глазные симптомы как у взрослых, так и у детей являются наиболее часто встречающимися и самыми ранними проявлениями при всех формах миастении. В 39-60% случаев они обнаруживаются как первые клинические симптомы, а по мере развития заболевания - в 90-95%. Глазная форма миастении, характеризующаяся только поражением глазных мышц, по частоте встречаемости у взрослых занимает первое место среди других ее локальных форм (бульбарная, лицевая, краниальная, туловищная). У детей локальная глазная миастения встречается реже, чем у взрослых. Изолированные глазные симптомы в течение двух лет, иногда и более, могут быть начальными проявлениями генерализованной формы заболевания. Основным признаком поражения глазных мышц при миастении является их патологическая утомляемость, усиливающаяся при эмоциональных стрессах, инфекциях, физической нагрузке и уменьшающаяся после приема антихолинэстеразных препаратов (прозерин, пиридостигмин и др.) вплоть до временного регресса. Для патологической утомляемости глазодвигательных мышц характерны вариабельность и часто асимметричность поражения (например, поражение прямой внутренней мышцы одного глаза и наружной прямой другого). При поражении глазодвигательных мышц, как правило, появляется диплопия (двоение). В зависимости от степени и характера ограничения подвижности глаз она может отмечаться при всех направлениях взора или лишь при взгляде в определенном направлении (вверх, вниз, вправо, влево). Максимальное поражение глазодвигательных мышц при миастении проявляется полной офтальмоплегией. Птоз (опущение верхнего века) может быть односторонним или двусторонним, асимметричным или одинаковым по степени выраженности с обеих сторон. Выраженность птоза варьирует от полного, при котором прикрывается вся область зрачка и нарушается зрение, до незаметного для больного и окружающих. Для миастении характерно усиление птоза при интенсивной нагрузке на мышцы конечностей, длительной фиксации взора, неоднократных движениях глазных яблок по горизонтали, после быстрого многократного открывания и закрывания глаз. Более редким глазным симптомом миастении является лагофтальм ("заячий глаз"), характеризующийся несмыканием век (зияние глазной щели), возникающий в результате расстройства иннервации круговой мышцы век. К относительно редким глазным симптомам миастении относятся нарушения функции внутренних мышц глаза - дилататора и сфинктера зрачка, проявляющиеся анизокорией, истощаемостью зрачковых рефлексов на свет, сужением поля зрения и снижением хроматической чувствительности. Быстрое нарастание выраженности глазодвигательных расстройств и нарушений зрачковых реакций может сигнализировать о приближающемся миастеническом кризе. Для подтверждения миастенического генеза глазных симптомов и определения характера нарушений нервно-мышечной проводимости используют медикаментозные пробы и электромиографию. Медикаментозные пробы основаны на улучшении нервно-мышечной проводимости при введении антихолинэстеразных препаратов и ухудшении ее при введении курареподобных веществ. Из антихолинэстеразных препаратов используют в основном прозерин: 0,05% раствор вводят подкожно в дозе 1,5 мл при массе тела больного 50-60 кг; 2,0 мл - при массе 60-80 кг и 2,5 мл - при массе 80-100 кг. До инъекции, а также через 30 мин и 1,5 ч после нее количественно оценивается функция наиболее пораженной мышцы глаза: определяется объем движения глазного яблока кнаружи (при частичной или полной офтальмоплегии) или степень поднимания верхних век (при птозе). Прозериновая проба считается положительной, если введение препарата обусловливает значительное улучшение функции пораженных мышц глаза. Отрицательный результат теста не исключает диагноза миастении. Для провокационной локальной пробы с кураре используют 0,2 мг тубокурарина, разведенного в 20 мл физиологического раствора. Его вводят в вену кисти после наложения на уровне плеча манжетки от сфигмоманометра и нагнетания в нее воздуха до создания давления, превышающего систолическое на 30-40 мм рт.ст. До начала пробы и через 5, 7, 10 и 20 мин после нее с помощью динамометра определяют силу мышц правой и левой кисти. Пробу считают положительной при снижении силы мышц кисти на стороне введения тубокурарина более чем в 2 раза по сравнению с исходными показателями и силой мышц кисти другой руки. Проба с кураре позволяет подтвердить диагноз генерализованной формы миастении с глазными проявлениями. Для локальной глазной миастении проба не показательна. С помощью электромиографии исследуются изменения вызванного электрического ответа мышцы (М-ответ) при супрамаксимальной стимуляции различными частотами иннервирующего ее нерва. Состояние нервно-мышечной проводимости определяется отношением 5-го ответа к 1-му в процентах (величина блока). Основное отличие электромиограммы у больных миастенией заключается в быстром снижении ее амплитуды. Офтальмологические проявления миастении в ряде наблюдений следует дифференцировать с поражением глазных мышц при различных формах миастенических синдромов, органических заболеваниях нервной системы, воспалительных и эндокринных миопатиях и некоторых формах мышечной дистрофии. При синдроме Ламберта - Итона, характеризующемся преимущественно поражением мышц тазового пояса и нижних конечностей, типичные для миастении глазодвигательные нарушения выявляются очень редко. В этом случае в отличие от миастении энергичность подвижности глазных яблок увеличивается после повторных движений (симптом "врабатывания"). Ответная реакция на введение антихолинэстеразных препаратов отрицательная или сомнительная. Аналогичный характер диагностических тестов наблюдается и при миастеническом синдроме, обусловленном ботулиническим токсином. Нарушения функции глазных мышц в сочетании с другими мышечными расстройствами при дегенеративных, воспалительных, сосудистых и объемных процессах в центральной нервной системе обычно отличаются односторонностью поражения, отсутствием динамичности симптомов и наличием патологических знаков за счет вовлечения в процесс рядом лежащих структур (пирамидные, мозжечковые и т.д.). Прогрессирующая надъядерная офтальмоплегия (синдром Стила - Ричардсона - Ольшевского) клинически отличается от офтальмоплегии, вызванной миастенией, отсутствием выраженных колебаний степени и характера ограничения движений глазных яблок, а также, как правило, наличием признаков поражения экстрапирамидной системы (деменция, симптомы болезни Паркинсона) и отсутствием птоза. Нарушением движений глаз и птозом могут сопровождаться повреждения ствола головного мозга, обусловленные новообразованием, инсультом, энцефалитом или изменениями, которые развиваются при рассеянном склерозе. Однако у таких больных поражаются и другие черепные нервы, двигательные и чувствительные пути, мозжечок и его связи, а также изменяется интеллект и наблюдается расстройство сознания. В сомнительных случаях правильность диагноза поражения центральной нервной системы у больных с глазными проявлениями подтверждается отрицательной пробой с антихолинэстеразными препаратами, данными электромиографии, а также другими дополнительными методами исследования (рентгенография черепа, эхоэнцефалография и компьютерная томография мозга). Основой консервативной патогенетической терапии миастении является введение антихолинэстеразных препаратов, способствующих восстановлению нарушенного проведения возбуждения на мышечное волокно. К ним относятся прозерин (неостигмин), пиридостигмин (калимин, местинон) в таблетках. При отсутствии лечебного эффекта назначаются кортикостероиды, в частности преднизолон. Преимущественным способом его применения является прерывистый метод - однократный прием двухсуточной дозы (1 мг/кг) в утренние часы через день. Длительность приема преднизолона зависит от быстроты восстановления двигательных функций. Поддерживающая доза при локальной глазной форме заболевания составляет не более 50 мг через день. К вспомогательным средствам консервативной терапии миастении относятся эфедрин, гуанадин, витамины группы В, анаболические гормоны, адаптогены (элеутерококк, женьшень, китайский лимонник и др.). Высокоэффективным методом лечения тяжелых форм миастении в настоящее время признан плазмаферез. При тяжело протекающей и прогрессирующей форме миастении у лиц молодого возраста с наличием тимомы показано ее удаление. Как правило, глазные проявления у больных с генерализованной формой миастении после тимэктомии не прогрессируют, а при раннем проведении операции полностью регрессируют. Виктор МОЖЕРЕНКОВ, кандидат медицинских наук. Профессор Борис АГАФОНОВ. Профессор Галина ПРОКОФЬЕВА. МОНИКИ им. М.Ф.Владимирского. "Конспект врача", посвященный миастении, см. в "МГ" № 28 от 18.04.2001. |