Перекраивая череп...
У человека стороннего, впервые попавшего в отделение челюстно-лицевой хирургии Российской детской клинической больницы, возникает ощущение, что оказался в ирреальном мире, где собрались маленькие человечки со своими особинками. У одного малыша голова треугольной формы, лоб вытянут кпереди, словно гребешок у петушка, а глаза как бы разбегаются в разные стороны. У другого череп винтом закручен, правая половинка лица совсем не похожа на левую: глаз и ухо отсутствуют. У третьего вместо губы и носа нечто невообразимое. У четвертого... Словом, фантасты отдыхают, по сравнению с тем, что создала расшалившаяся природа, то ли по ошибке, то ли в отместку за что-то, сотворив этих ребятишек не такими, как все. На языке медицины это называется врожденные аномалии развития. Их устранением и занимаются в отделении челюстно-лицевой хирургии, возглавляемом профессором Андреем Лопатиным.
Здесь оперируют детей с атипичными расщелинами верхней губы и нёба, недоразвитием челюстей, доброкачественными новообразованиями в области головы и шеи... Но особое внимание уделяют ребятишкам с пороками развития свода и основания черепа. К врожденным деформациям черепа, именуемым краниосиностозами, приводит преждевременное зарастание костных швов. Так, при преждевременном закрытии сагиттального шва голова вытягивается в переднезаднем направлении и уплощается с боков, такая деформации называется скафоцефалией...
И речь здесь не только о каких-то внешних дефектах, а о том, что страдает мозг, поскольку из-за закрытых швов череп не может равномерно расширяться и головной мозг подвергается компрессии, сдавливанию, кстати в период самого активного роста. Чтобы предотвратить его повреждение, ребенка нужно оперировать.
В отделении
Дети госпитализируются в отделение вместе с мамами, независимо от возраста.
- Ох шнурок! Шустрый до предела, только и снимай его со столов да со стульев, не успеваешь оглянуться, - виновато оправдывается мама малыша.
- Готовим ребенка к восстановлению ушной раковины, - поясняет Андрей Вячеславович. - Много детишек рождается с синдромом микросомии, на местах не знают, что с ними делать. Мы занимаемся комплексным подходом, потому что часто у них поражена и нижняя и верхняя челюсть, и мягкие ткани лица, и не развита ушная раковина. Обычно начинаем с челюсти, с ортодонтии, ребятишки подрастают, пропорции лица формируются, и тогда уже занимаемся ушной раковиной - такая этапность и преемственность во всем.
- А здесь у нас товарищ только что из реанимации приехал. Мы с ним уже знакомы пятый год. Была огромная фиброзная дисплазия, захватывающая лоб, глазницу, все это удалили, воссоздаем нормальную внешность.
Голос с кровати:
- А вставать можно?
- Нужно! Чтобы завтра меня с шариками встречал около двери. - И нам в полголоса: - После краниофациальных реконструкций взрослый бы недели две лежал пластом, а дети на третьи сутки уже с машинкой играют. Не перестаю удивляться безграничности компенсаторных и регенераторных возможностей детского организма. У нас был мальчишка после тяжеленной травмы головы. С помощью резиновых экспандеров растянули кожу головы, чтобы получить необходимый ее запас, так как имелся не только дефект кости, но и кожи: сквозь рубец мозг просвечивал. Потом из собственного черепа взяли кости, сделали свод черепа, восстановили висок, орбиту и верхнее веко. Так вначале он только источник света видел, а через полгода после операции уже руку различал.
Поскольку отделение находится в многопрофильной больнице, то имеются все условия для того, чтобы ребенок и диагностирован был, и прооперирован квалифицированно. Взаимодействие специалистов теснейшее.
- Если мы видим, что пациент не совсем "наш", - рассказывает А.Лопатин, - то передаем его, например, ЛОР-врачам. И наоборот. Иногда мы вместе и оперируем, и ведем детей. Краниофациальных больных оперируем обязательно с нейрохирургом, он выполняет доступ к переднечерепной ямке, отодвигая лобные доли головного мозга от костей. Если работаем в области орбит, конечно же, консультируемся с офтальмологами.
Чем раньше, тем лучше
Лечение детей с краниосиностозами (а они бывают изолированными и синдромальными) является самым сложным разделом челюстно-лицевой и, пожалуй, всей реконструктивной и пластической хирургии. Оно подразумевает, например, в случае тригоноцефалии, брахицефалии снятие лобной кости и верхнего края глазниц, нормализацию их формы и установку в более выдвинутой позиции.
Чтобы предотвратить повреждение головного мозга, краниопластика должна проводиться на первом году жизни. Чем раньше, тем лучше, считают в РДКБ. Оптимальным, по мнению Андрея Лопатина, является возраст от 6 месяцев до полутора лет, когда можно получить хороший и функциональный, и косметический результат. Как правило, в таких случаях дети нормально развиваются, интеллект сохраняется. После двух лет уже бывает поздно, возможно достичь только косметического эффекта.
При синдромальных краниосиностозах, сложных деформациях лицевого скелета лечение складывается из нескольких этапов. Краниопластика является лишь первым этапом, направленным на предотвращение поражения мозга. На втором этапе (часто он приходится на возраст 4-5 лет) устраняют деформацию лица, например его средней зоны. Операция может заключаться в выдвижении скуловых костей, верхней челюсти и спинки носа вперед. Для этого используют титановые пластины и мини-шурупы, дистракционные аппараты. Последние позволяют растянуть образовавшуюся костную мозоль до необходимых размеров и закрыть дефект.
Этим детям, как ни странно звучит, повезло в их несчастье, они попали в РДКБ, а значит, у них есть будущее, чего не скажешь об остальных малышах, особенно с синдромальными краниосиностозами. Медицинским персоналом родильных домов такие дети обычно расцениваются как неполноценные, не способные к жизни, они настолько пугают своим видом неонатологов, что те предупреждают родителей: ребенок умрет в ближайшее время, что и происходит при отсутствии квалифицированной помощи. Может быть, грубо сказано, но у нас в стране понятие "урод" равно "дурак". На таких детей обычно махают рукой, в итоге они и становятся дураками, уходят из жизни, не дорастая до 5-6 лет. Вместе с тем если их вовремя оперировать (до полутора лет), это абсолютно полноценные дети, даже иногда опережающие по своему развитию, интеллекту здоровых сверстников.
Пациентов, нуждающихся в помощи челюстно-лицевых хирургов, много. С расщелиной верхней губы и нёба рождается примерно 1 на 700-1000 новорожденных. Частота рождения детей с краниосиностозами такая же. Это огромный контингент.
В год в отделении челюстно-лицевой хирургии РДКБ проводится около 300 операций. Могли бы делать больше, но нет возможности: во-первых, оперативную активность сдерживает перегруженность оперблока, нуждающегося в реконструкции, а во-вторых, нередко возникают проблемы с реконструктивными пластинами, дистракционными аппаратами.
- У нас целая группа детей с синдромальными акроцефалосиндактилиями, когда отмечаются задержка развития средней зоны лица, выпученные глаза, плохое дыхание, - говорит А.Лопатин. - Сейчас освоили технологию, позволяющую дистракторами вытягивать практически все лицо вперед. 9 месяцев ребенок ходит с таким аппаратом. Но эти аппараты стоят почти как автомобиль "Жигули", - 100 тыс. руб. Больница их не в состоянии приобрести, приходится подключать родителей, искать спонсоров. У нас уже очередь человек пять на подобные операции, дети ждут покупки аппаратов.
Специалисты здесь уникальные. Сравните. Если, скажем, аппендэктомию у нас в стране делают практически все хирурги, а губу оперируют примерно сто хирургов, то перекроить череп могут человек пять, не больше. В эту великолепную пятерку входят и доктора отделения челюстно-лицевой хирургии РДКБ.
В операционной
- Я еще не сплю, - въезжая на каталке в операционную, тихонько поскуливает мальчишка лет восьми.
- Не волнуйся, сейчас уснешь, - успокаивает его анестезиолог Владимир Кочкин. - Давай укольчик сделаем тонюсенькой иголочкой...
- Не хочу укол, - протестует мальчуган.
- Тогда давай подышим...
Мальчишка соглашается. Предстоит операция по снятию дистракционного аппарата и пересадке фрагмента подвздошной кости для восстановления челюсти. По этому поводу в Российскую детскую клиническую больницу приехал даже доктор Албино Триака из Швейцарии. А предыстория такова. У ребенка была огромная опухоль, которую оперировали в 2003 г., удалив вместе с новообразованием половину нижней челюсти. Поскольку детский организм интенсивно развивался, произошла регенерация суставного отростка и части тела. Поэтому было решено дистракционными аппаратами вытянуть то, что восстановилось. Но где взять такие аппараты? У нас в стране их не выпускают. Стали искать, откликнулся доктор Триака, который не только предложил свой аппарат оригинальной конструкции, но и вызвался его установить. Девять месяцев ребенок ходил со сложной конструкцией, сейчас настала пора ее снять и приступить к очередному этапу лечения.
Несколько часов манипулировали над ребенком швейцарский доктор и его российский коллега, раскручивая шурупы, вытаскивая стержни, извлекая аппарат. Оба хирурга взмокли от напряжения. Но, оказалось, убрать "железки" - еще полдела. Чтобы сформировать челюсть полностью, нужно взять кусочек подвздошной кости и закрепить его на пластины, что и было сделано. Словом, когда операция закончилась, день уже клонился к вечеру. Впрочем, и для А.Триаки, и для А.Лопатина этот день был похож на множество других, с той лишь разницей, что вместе они оперировали лишь в третий раз. И, кажется, остались довольны результатом и друг другом, договорились подготовить совместную статью об этой операции для журнала Европейской ассоциации челюстно-лицевых хирургов, членами которой оба являются.
Конечно же, не поинтересоваться мнением доктора Триаки о российских коллегах мы не могли.
- Я в основном занимаюсь остеодистракцией, - ответил доктор, - а эта специальность в России только нарождается. Чувствую, что здесь для нее очень хороший старт. Что же касается инфраструктуры РДКБ, то она достаточно совершенна, и уровень докторов высок.
- Такого мы о себе сказать не можем, - скромно заметил А.Лопатин. - Подготовка - да, неплохая, а в остальном нам предстоит еще учиться и учиться. Это направление в России развивается всего лет 10-12. А на Западе уже лет 40. Там имеются замечательные хирургические технологии, налажено производство аппаратов и инструментария. Каждые два года собирается Европейская ассоциация краниофациальных хирургов, проходит большое количество конгрессов. Доктора делятся своими достижениями, рассказывают об ошибках. К сожалению, у нас в стране пока нет сообщества челюстно-лицевых хирургов, имеющийся опыт разрознен, каждый варится в собственном соку, тянет в свою сторону. На мой взгляд, это неправильно, если мы не можем тиражировать в России саму технологию хирургии, так нужно тиражировать хотя бы технологию диагностики, чтобы доктора знали о деформациях черепа и лица, о том, где занимаются такими проблемами.
Учиться обязаны
Чем больше ты знаешь, тем больше можешь, - уверяет А.Лопатин. И эта мысль стала своеобразной программой для сотрудников отделения челюстно-лицевой хирургии. Здесь каждый обязан учиться, знать иностранный язык.
- Читать по-английски должны все, - считает Андрей Вячеславович, - а если еще и по-немецки, то вообще замечательно. Это необходимо, чтобы быть в курсе всего нового и двигаться вперед. Дело в том, что на русском языке литература по нашей специальности практически не издается.
Обязательным условием для сотрудников является обмен информацией и опытом друг с другом. У знающих учись, а незнающих сам учи - еще один принцип, которого свято придерживаются в отделении, где в коллективе много молодежи. С одной стороны, кто как не молодые могут выстоять 6-8 часов на операции? С другой стороны, что их здесь удерживает?
- Интересная, творческая работа, отсутствие рутины, - говорит хирург Сергей Ясонов. - Казалось бы, расщелина губы, что тут сложного, но у каждого больного она индивидуальна. А уж что касается краниофациальной хирургии, то тут простор для творчества, применения новых технологий. Мы тригоноцефалию всякий раз по-разному оперируем.
Поиск, творческое отношение к делу здесь только приветствуется. Единственное требование, предъявляемое при этом Андреем Вячеславовичем к молодым хирургам, - осмысленность того, что делаешь, и какой результат хочешь получить, ведь пациенты отделения - малыши, которым еще жить да жить, и которым плюс ко всему прочему нужна и хорошая внешность. Этот своеобразный ушат холодной воды хоть и не позволяет порой воспарить, но уберегает от непродуманных шагов.
- С молодыми работать интересно, они не зашоренные, - считает Андрей Вячеславович. - Стараюсь их по рукам не бить, хотя, честно признаться, иногда ловлю себя на мысли, что начинаю излишне контролировать. Старею, наверное, - улыбается А.Лопатин.
Вместо послесловия
- Неужели это я? - не веря своему отражению в зеркале, мальчик снова и снова обращает свой взор то к маме, то к доктору и радостно смеется, не уставая повторять: "Скажите, это правда я, такой красивый?"
Услышав в очередной раз подтверждение, ребенок снова прилипает к зеркалу и продолжает любоваться собой, визжа от восторга - настолько он теперь себе нравится.
Радости его нет предела. Еще бы! Из маленького уродца (да простит меня читатель за такие слова) с глазами, что называется, на затылке, с далеким подобием лица (вернее будет сказать, с его отсутствием), с деформированным черепом он превратился, благодаря стараниям докторов, в человека с хорошей внешностью. Хирурги, грубо говоря, перекроили ребенку череп, сделали полную реконструкцию лица, сблизили орбиты, провели пластику мягких тканей.
Что может сравниться со счастливой улыбкой ребенка? Большей благодарности для себя доктора не знают.
Валентина ЕВЛАНОВА, корр. "МГ".
НА СНИМКЕ: оперируют (слева направо) доктор А.Триака, С.Ясонов и А.Лопатин.
Фото Александра ХУДАСОВА.