Опухоль относится к сравнительно редким заболеваниям, составляя около 1% от общего количества злокачественных опухолей и встречается преимущественно в возрасте 40-70 лет, хотя может возникать в любом возрасте, включая и детский.
Это злокачественное новообразование исходит из мезенхимальной ткани, наиболее частой областью поражения является нижняя конечность, особенно бедро, реже - туловище, верхняя конечность, забрюшинное пространство и совсем редко - область головы и шеи.
Темпы роста опухоли варьируют от 10-20 лет до нескольких месяцев.
Ведущим клиническим симптомом является наличие опухоли, причем у большей части больных - это единственное проявление заболевания. Глубоко расположенные опухоли могут длительное время себя не проявлять.
Прогноз при лечении незапущенных форм относительно благоприятный, зависит от нескольких факторов, включающих возраст пациента, размеры и стадию процесса, степень дифференцировки и глубину расположения опухоли. Опухоли более 5 см обычно бывают более злокачественными и чаще имеют метастазы в лимфоузлы или отдаленные метастазы.
Прогноз при забрюшинных саркомах хуже за счет затруднений, возникающих при их хирургическом удалении и невозможности подведения высоких доз облучения.
При мягкотканных саркомах часто возникают местные рецидивы, что связывают с тем, что имеющаяся "капсула", и даже прилежащие к саркоме мягкие ткани могут содержать опухолевые "сателлиты". После локальной эксцизии количество местных рецидивов по данным K. Enneking достигает 93%, при широкой эксцизии - 49%, при вторичной широкой эксцизии - 73%, при радикальной резекции - 20%, после ампутации - 6%.

Гистологические типы опухолей

• Альвеолярная мягкотканная саркома
• Ангиосаркома
• Эпителиоидная саркома
• Внескелетная хондросаркома
• Внескелетная остеосаркома
• Фибросаркома
• Лейомиосаркома
• Липосаркома
• Злокачественная фиброзная гистиоцитома
• Злокачественная гемангиоперицитома
• Злокачественная мезенхимома
• Злокачественная шваннома
• Рабдомиосаркома
• Синовиальная саркома
• Саркома без дополнительной характеристики

TNM Клиническая классификация

Первичная опухоль (Т)

• Тх: недостаточно данных для оценки первичной опухоли
• Т0: первичная опухоль не определяется
• Т1: опухоль до 5 см в наибольшем измерении
• Т1а поверхностно-расположенная опухоль
• Т1б глубокорасположенная опухоль
• Т2: опухоль более 5 см в наибольшем измерении
• Т2а поверхностно-расположенная опухоль
• Т2б глубокорасположенная опухоль

Регионарные лимфатические узлы (N)

• Nx: регионарные лимфоузлы не могут быть оценены
• N0: нет признаков поражения регионарных лимфоузлов
• N1: регионарные лимфоузлы поражены метастазами

Отдаленные метастазы (М)

• Мх отдаленные метастазы не могут быть оценены
• M0: нет признаков наличия отдаленных метастазов
• M1: имеются отдаленные метастазы

Гистопатологическая дифференцировка (G)

• Gx: степень дифференцировки не может быть установлена
• G1: высокая степень дифференцировки
• G2: средняя степень дифференцировки
• G3-4: низкая степень дифференцировки и недифференцированные опухоли

Группировка по стадиям

Стадия 1А

Опухоль стадии 1А определяется как высокодифференцированная, небольшая, поверхностная или глубокорасположенная.

G1, T1a, N0, M0
G1, T1б, N0, M0
G2, T1a, N0, M0
G2, T1б, N0, M0

Стадия 1б

Опухоль стадии 1б определяется как высокодифференцированная, большая, поверхностно-расположенная.

G1, T2а, N0, M0
G2, T2а, N0, M0

Стадия 2а

Опухоль стадии 2а определяется как высокодифференцированная, большая, глубокорасположенная.

G1, T2б, N0, M0
G2, T2б, N0, M0

Стадия 2б

Опухоль стадии 2б определяется как низкодифференцированная, небольшая, поверхностно-расположенная.

G3, T1а, N0, M0
G3, T1б, N0, M0
G4, T1а, N0, M0
G4, T1б, N0, M0

Стадия 2с

Опухоль стадии 2б определяется как низкодифференцированная, большая, поверхностно-расположенная.

G3, T2а, N0, M0
G4, T2а, N0, M0

Cтадия 3

Опухоль стадии 3 определяется как низкодифференцированная, большая, глубокорасположенная.

G3, T2б, N0, M0
G4, T2б, N0, M0

Стадия 4

Опухоль стадии 4 устанавливается при наличии отдаленных метастазов.

любая G, любая T, N1, M0
любая G, любая T, любая N, M1

Лечение

Хирургическое иссечение опухоли, отступая не менее 2 см от краев опухоли, считается методом выбора при первой стадии заболевания. В случаях, когда невозможно такое иссечение, целесообразно провести лучевую терапию.
Вторая стадия опухоли обладает более высокой потенцией к метастазированию. И все же широкое иссечение, дополненное пред- или послеоперационной лучевой терапией может явиться сравнимой альтернативой ампутации. В случаях, когда органосохраняющая операция невозможна, должна быть предпринята ампутация, которая позволяет предотвратить локальные рецидивы, частота которых может превышать 40%. Регионарная и системная химиотерапия находятся пока в стадии изучения.
Для сарком в стадии 4а с поражением регионарных лимфоузлов лучшие результаты достигаются широкой резекцией в пределах здоровых тканей, лимфаденэктомией и послеоперационной дистанционной лучевой терапией.
Опухоли в 4б стадии, при наличии метастазов только в легкие, в некоторых случаях могут быть излечены с помощью агрессивной терапии очага поражения и удаления легочных метастазов, даже при наличии билатерального поражения. Разработаны также режимы комбинированной химиотерапии, включая доксорубицин плюс ифосфамид, CyVADIC (циклофосфан, винкристин, адриамицин, дакарбазин). Однако ни одна схема не продемонстрировала особых преимуществ перед монохимиотерапией доксарубицином.
Общая эффективность от применения химиотерапии достигает 35 - 45%.