Хирургия головного мозга // Гамартома гипоталамуса

Гамартома гипоталамуса

Гамартома гипоталамуса - это редкая доброкачественная опухоль гипоталамуса. По морфологической классификации соответствует ганглиоцитоме (доброкачественная опухоль из элементов симпатических нервных ганглиев). На сегодня считается, что данная опухоль трудна для диагностики и лечения. Гипоталамус - это отдел промежуточного мозга, которому принадлежит ведущая роль в регуляции многих функций организма, и, прежде всего, постоянства внутренней среды. Под контролем гипоталамуса находятся такие железы внутренней секреции, как гипофиз, щитовидная железа, половые железы, поджелудочная железа, надпочечники и др. Несмотря на небольшие размеры гипоталамуса, он довольно сложным строением. Для гамартомы гипоталамуса характерны разнообразные симптомы, но наиболее типичны судороги, когнитивные расстройства и преждевременное половое созревание. Судороги при гамартоме гипоталамуса отличаются тем, что они напоминают припадок смеха (т.н. эпилепсия смеха). Так как гипоталамус участвует в регуляции различных органов, при этой опухоли отмечаются и разные эндокринные нарушения.

Диагностика гамартомы гипоталамуса

Диагностика гамартомы гипоталамуса основана, как и диагностика других опухолей мозга, на неврологическом обследовании и инструментальных методах. Гамартома гипоталамуса - редкая опухоль, и считается, что она встречается у 1 из 200 тыс. детей во всем мире. Однако, точное количество таких больных неизвестно.

Неврологическое обследование заключается в оценке неврологических функций, таких как рефлексы, кожная чувствительность, оценка функций мозжечка и вестибулярного аппарата.

Кроме самого неврологического обследования проводятся анализы на половые гормоны оценка вторичных половых признаков на наличие преждевременного созревания.

Основными методами диагностики гамартомы гипоталамуса остаются методы медицинской визуализации - компьютерная томография и магнитно-резонансная томография. Эти методы позволяют получить врачу послойное изображение всех тканей мозга и оценить размеры опухоли, ее локализацию, форму, структуру и отношение к соседним тканям. Это неинвазивные методы диагностики. Считается, что МРТ более информативен, чем КТ. Кроме того, компьютерная томография относится к рентгеновским методам исследования, а МРТ использует мощное магнитное поле, поэтому этот метод может быть противопоказан у некоторых пациентов.

Из других методов диагностики гамартомы гипоталамуса могла бы применяться электроэнцефалография, однако она оказалась неэффективна в выявлении такого источника судорог, как гамартома гипоталамуса.

Проявления гамартомы гипоталамуса

Из основных симптомов гамартомы гипоталамуса можно отметить такие:

• Эпилептические припадки смеха. Они редко диагностируются вначале, хотя они выявляются более чем у трети детей.
• Судороги в виде абсанса, сложных частичных судорог или генерализованных судорог.
• Когнитивные расстройства. Эти расстройства могут быть выражены в разной степени. Обычно это проявляется нарушением памяти, внимания, усидчивости, а также обучаемости и поведенческими расстройствами. У взрослых такая симптоматика гораздо менее выражена.
• Эмоциональные расстройства - дефицит внимания, аутизм синдром Аспергера, депрессия, обсессивно-компульсивный синдром, у некоторых детей может быть неконтролируемая агрессия.
• Эндокринные нарушения.
• Преждевременное половое созревание. Оно может появиться само по себе, без судорог и других неврологических расстройств.

Лечение гамартомы гипоталамуса

Лечение гамартомы гипоталамуса за последние 10 лет претерпело значительное изменение. Оно включает в себя медикаментозную терапию в виде антиконвульсантов, хирургическое лечение и лучевую терапию, а также ее модификацию - радиохирургию. Медикаментозная терапия противосудорожными средствами не способна полностью вылечить пациента и относится лишь к симптоматическому лечению. Из других лекарственных средств при гамартоме гипоталамуса применяются агонисты рецепторов лютеинизирующего гормона.

Хирургические методы лечения гамартомы гипоталамуса сводятся к оперативному удалению опухоли. Выбор того или иного метода хирургического лечения гамартомы гипоталамуса зависит от конкретных особенностей пациента, риска осложнений и т.д.

В настоящее время для лечения гамартомы гипоталамуса применяеся несколько доступов, которые эффективны для полного или частичного удаления этой опухоли. Во многих медицинских центрах рекомендуют раннее оперативное вмешательство.

Сегодня в оперативном лечении гамартомы гипоталамуса применяются следующие оперативные доступы:

• Транскаллезный передний интерфорникальный доступ
• Микрохирургическое вмешательство в виде транссфеноидального доступа
• Эндоскопическая резекция - проводится через стенку третьего желудочка головного мозга. преимуществом эндоскопического вмешательства при гамартоме гипоталамуса сводится к меньшей травматичности и более короткому послеоперационному периоду, а также лучшей переносимости пациентом.
• Глазнично-скуловой доступ. В настоящее время он применяется редко, лишь при опухолях гипоталамуса на ножке. Преимуществом этого метода является более короткий доступ к гамартоме гипоталамуса.

В некоторых случаях проводится сочетание указанных хирургических доступов к опухоли гипоталамуса.

При труднодоступной локализации опухоли, также при высоком риске осложнений оперативного лечения методом выбора при гамартоме гипоталамуса становится лучевая терапия, а вернее радиохирургия.

Стереотаксическая лучевая терапия, которая на сегодня включает в себя такие технологии, как, гамма-нож, кибер-нож и новалис. Радиохирургия - это инновационная современная неинвазивная технология, которая в лечении многих опухолей головы может стать альтернативой. Суть технологии радиохирургии заключается в том, что с помощью специального аппарата опухоль, в данном случае, гамартома гипоталамуса, облучается тонким слабым пучком радиации каждый с разных сторон, под контролем КТ или МРТ, что обеспечивает высокую точность направления пучка радиации. В итоге, через мягкие ткани, окружающие опухоль, проходит практически безвредная доза радиации, а в самой опухоли радиация накапливается и ее эффект намного усиливается.

Преимуществом радиохирургии является, прежде всего, ее неинвазивность. Отметим, что такой метод, как гамма-нож требует жесткой фиксации рамки и шлема на голове, а кибер-нож и новалис - совершенно этого не требуют. Радиохирургия лишена таких осложнений, которые присущи оперативному вмешательству. Она идеально подходит в случаях, когда локализация опухоли не позволяет провести операцию без осложнений. Кроме того, метод радиохирургии, как и традиционная лучевая терапия - безболезненный и не требует проведения анестезии, поэтому нет риска анестезиологических осложнений. Он не требует никакой подготовки и у него нет послеоперационного периода. Сразу после сеанса облучения пациент может идти домой и заниматься своими делами. Единственный недостаток - это то, что эффект от облучения наступает не сразу, а через несколько недель, а порой и месяцев, при этом может понадобиться дополнительный курс облучения. Кроме того, при больших размерах опухоли радиохирургия не применяется.

(495) 506-61-01 - где лучше оперировать головной мозг

ЗАПРОС в КЛИНИКУ