Онкологический центр в Москве ¦ Саркома
САРКОМА - диагностика и лечение в МОСКВЕ
Саркома (с греч. «саркос» - мясо и «ома - опухоль») - злокачественное новообразование из разнообразных видов соединительной ткани: костной (остеосаркома), мышечной (миосаркома, эмбриональной (мезенхиома) и пр. Морфологически различают: веретено-, кругло-, фибросаркому и полиморфноклеточные саркомы.
К первичным злокачественным новообразованиям относят: образования из костной ткани (гигантоклеточная опухоль, хондросаркома, саркома Юинга, паростальная и остеогеннная саркома), опухоли из других тканей (адамантинома, ангиосаркома, хордома, фибросаркома).
Главное отличие саркомы в том, что она не привязана к определённым органам. В разрезе похожа на рыбье мясо своим розовато-белым цветом. Саркома имеет те же черты, что и раковые опухоли: инфильтрующий рост и разрушение прилегающих тканей, рецидивы, образование метастазов на ранних сроках с проникновением в лёгкие (саркома конечностей, туловища, шеи, головы) и печень. Отличаются прогрессивным ростом опухоли, в особенности у детей, что можно объяснить тем, что в детском возрасте более активно растёт мышечная и соединительная ткани и нередкими рецидивами. Занимают 2 место по числу летальных исходов после рака среди злокачественных болезней.
Этиология и патогенез
Рост опухоли обуславливают разнообразные этиологические агенты. Как показали эксперименты, развитие опухоли происходит под воздействием ультрафиолетового ионизирующего излучения, некоторых ДНК-вирусов с горизонтальной передачей, множества химических веществ и др.
Особое внимание медиков привлекают курильщики, специалисты, сталкивающиеся с потенциально канцерогенными веществами (асбест, анилиновые краски, радиоактивное излучение и др.). Снижение концентрации или исключение факторов этиологии может реально снизить риск заболевания злокачественными новообразованиями.
Опухоли делятся на доброкачественные и злокачественные. В состав первых входят однотипные клетки, которые практически не отличаются от нормальных морфологически, с малой способностью к росту, не способные инвазировать и давать метастазы. У множества доброкачественных опухолей эти черты остаются в течение всей человеческой жизни, не часто перерождаясь в опухоли злокачественного характера. Но опухоли доброкачественного характера могут быть стадией развития саркомы и рака.
Важную роль в развитии опухолей играет генетика. Опухоль может выступать как единственное проявление дефекта генома, так и составляющей разных отклонений в геноме, которые могут привести к опухолям и множеству пороков развития.
Развитию недоброкачественных опухолей способствует нарушение иммунологического контроля. Таким пациентам нужно усиленное врачебное наблюдение, чтобы своевременно выявить опухоль.
Инвазия и метастазы, которые дают недоброкачественные опухоли, определяют протекание болезни. Клетки опухоли протекают в прилегающие ткани и органы, повреждают нервы и сосуды. Время образования метастазов часто зависит от инвазии. Появление метастазов является одной из характеристик недоброкачественных новообразований. Доброкачественные опухоли обычно не дают метастазов.
Метастазы недоброкачественных опухолей появляются в регионарных лимфоузлах, в разнообразных тканях и органах. В некоторых случаях обязательна вместе с удалением первичного новообразования операция на регионарных лимфоузлах. Это же применяют и при лучевой терапии, если она выбрана в качестве основного способа лечения. Для разных опухолей характерны свои особенности образования метастазов в отдалённые ткани и органы.
Чаще всего поражаются головной мозг, кости, печень, лёгкие. Важно учитывать особенности образования отдалённых метастазов при вынесении заключения о локализации опухоли. Это требуется для планирования оперативного вмешательства и лучевой терапии и наблюдения в динамике. Метастазы могут развиться в разнообразные сроки (от 2 до 15 лет).
Рецидив проявляется в этой же зоне в ближайшее время, если вмешательство было нерадикальным или химиотерапия или лучевая терапия не дали полного результата.
Саркома мягких тканей
Большая часть злокачественных новообразований мягких тканей – это саркомы. Они отличаются практически бессимптомным течением и клиникой, сходной с доброкачественными новообразованиями и неопухолевыми болезнями. Их число составляет около 1% от всех недоброкачественных новообразований. Мужчины чаще болеют, чем женщины. В большинстве случаев возраст заболевших- 30-60лет, но иногда встречаются пациенты младше 30лет.
Эти саркомы образуются в разных частях тела. Около 50% опухолей образуются на нижних конечностях. Четверть опухолей формируются на верхних конечностях. Остальные – на голове, иногда – на туловище.
Они имеют вид узла округлой формы желто-серого или белого цвета с гладкой или бугристой поверхностью. Консистенция определяется гистологией. Такая саркома не имеет истинной капсулы, но при росте опухоли окружающие ткани сдавливаются и образуют ложную капсулу, которая чётко обозначает контуры опухоли.
Опухоль образуется обычно в глубоких слоях мускулов. При увеличении размеров опухоль распространяется к поверхности. Физиопроцедуры и травмы ускоряют рост опухолей. Обычно это одиночная опухоль, но при некоторых видах сарком возникает множество поражений.
Образование метастазов происходит, главным образом, гематогенным способом (по сосудам крови). Обычно метастазы локализуются в лёгких, иногда в костях и печени. В 8-10 % метастазы образуются в лимфоузлах.
Особенность таких опухолей - группа новообразований, промежуточных между доброкачественными и недоброкачественными.
Главный признак – возникновение безболезненной припухлости или узла овальной или круглой формы размером от 2 до 30 см. Вид поверхности зависит от типа опухоли. При наличии ложной капсулы границы чёткие, при глубоком залегании, контуры припухлости определить трудно. Изменение кожи обычно не происходит, но возможно местное повышение температуры, расширение подкожных вен, цианотичная окраска и образование инфильтратов. Ограничение подвижности образования – основной симптом. Иногда возможны деформации конечностей, но их функция нарушается редко.
Саркома легких
Это злокачественная опухоль соединительной ткани. Источник развития – соединительная ткань стенок бронхов или межальвеолярных перегородок. Саркома лёгкого обычно - массовый опухолевый узел, который занимает часть или всё лёгкое. Опухоль может иметь капсулу, а может прорастать в крупные бронхи.
Опухоль обычно связана с капиллярами. Возможно образование новых сосудов. Это происходит при ангиосаркомах.
Вторая по частоте – фибросаркома, которая развивается из соединительной ткани бронхов или перинобронхиальных тканей. Встречаются лимфосаркомы, нейросаркомы, липосаркомы, хондросаркомы и др., которые встречаются реже.
Клиника первичной саркомы сходна с клиникой рака. Её определяют размер, характер, скорость роста и характер образования метастазов.
На первой стадии болезнь обычно протекает бессимптомно. Позже появляются клинические симптомы, которые обусловлены ростом опухоли и давлением. Опухоль часто прорастает в близлежащие органы и образования (грудную стенку, трахею, пищевод, кровеносные сосуды и др.), что характеризуется определёнными клиническими симптомами - геморрагическим плевритом, перикардитом, синдромом сдавливания верхней полой вены.
Обычно изменения в лёгких обнаруживают случайно при профосмотрах, плановых рентгенобследованиях или обследовании при прочих болезнях; часто настоящая природа патологии выявляется при длительном безуспешном лечении пневмонии. Часто в клинике наблюдаются симптомы, характерные для других заболеваний. Причины этих расстройств ещё полностью не изучены. На сегодняшний момент считают, что на появление таких патологий влияют гипоксемия, нарушения в эндокринной области, опухолевая интоксикация и прочие факторы. В крови может не быть изменений или они будут незначительными. У пациентов может наблюдаться невыраженный лейкоз, анемия, повышение СОЭ.
Саркома костной ткани
Остеогенная саркома появляется обычно в период костного роста, в возрасте до 15 лет, изредка в старшем возрасте. Бывает фибропластическая, хондробластическая, остеобластическая саркома. Симптомы клинической картины развиваются очень быстро: затруднённость движений, боль, анемия. Характерный лабораторный признак: увеличение щёлочной фосфатазы. На рентгене обнаруживается поражение метафиза длинных трубчатых костей и костей таза(97%), реже опухоль возникает в прочих отделах. Предопухолевые болезни (остеомиелит, заболевание Педжета и пр.) возникают у 5% пациентов с остеогенной саркомой. Диагноз подтверждают бипсией опухоли.
У остеосаркомы большая склонность к образованию метастазов в лёгких (в 70-90%). Метастазы появляются быстро – в течение года. Для их выявления необходимо проведение рентгенотомографии и компьютерной томографии лёгких. Ранняя диагностика позволяет снизить объём операции и при добавлении химиотерапии даёт большой шанс на выздоровление.
Паростальная саркома – медленный рост, редкое возникновение метастазов. Болезнь возникает в 30-40лет. Обычно поражается дистальный метафиз бедра. Выздоравливает обычно 70-80% пациентов. При недостаточно радикальном вмешательстве возможен рецидив болезни.
Хондросаркома возникает в 30-50 лет в тазовых костях, проксимальной части бедра, костях плеча, рёбрах. Медленный рост, большие размеры. Боль и ограничение движений может не проявляться. Метастазы возникают на поздних стадиях. Чаще возникают рецидивы. После радикального вмешательства выздоровление происходит в 50 % случаев.
Недоброкачественная гигантоклеточная опухоль развивается из доброкачественной (10-20%), Поражение эпифизов длинных трубчатых костей. Высокая эффективность хирургического вмешательства. В лёгких метастазы возникают редко, можно провести операцию. Если опухоль локализована в костях таза и крестце, необходима лучевая терапия, излечение наступает редко.
Саркома Юинга возникает в 15-20% случаев костных опухолей. Возникает до 25 лет. Поражаются главным образом диафизы длинных трубчатых костей, метастазы проникают в лёгкие или другие кости. Клиника: снижение массы тела, лихорадка, острая боль, анемия, лейкоцитоз. В основном, используют лучевую терапию. Операцию применяют при рецидиве, противопоказаниях к облучению и неполном излечении. Облучение помогает не более 20 % больным и нужна химиотерапия – это увеличивает излечение до 70 %. Химиотерапия включает циклофосфан, винкристин, дактиномицин, адриамицин.
Фибросаркома встречается редко. 5 - летняя выживаемость после операции-15-40%.
Хордома имеет эмбриональное происхождение. Образуется в 40-60 лет, чаще в конечных частях позвоночника. Медленный рост, редкие метастазы, возможен рецидив после операции.
Адамантинома возникает чаще в большеберцовой кости (90%) у пациентов после 30, медленно растёт. Операция ведёт к излечению.
Первичные недоброкачественные опухоли нужно дифференцировать от доброкачественных. Ведущее значение в диагностике имеет биопсия и рентгенологическое исследование костей.
Диагностика
Для установления диагноза пациенту необходимо побеседовать с врачом. Врач замечает изменение клиники при хронических болезнях, задаёт вопросы. Врач осматривает больного, чтобы выявить симптомы и обследовать пациента. Большую роль играет самообследование. Диагноз устанавливают, используя гистологическое или цитологическое исследование. Цитологически исследуют смывы, отпечатки, материалы пункции и пр. Регулярное цитологическое исследование мазков позволяет диагностировать рак шейки матки на начальной стадии достигнуть излечения в 100% случаев. Гистология даёт самое полное представление о болезни. Материал получают при биопсии и после удаления опухоли. Определяют вариант и морфологический вид, уровень дифференцировки, степень инвазии и пр.
При диагностике ряда опухолей большую роль играют эндоскопические и рентгенологические методы. Также они позволяют определить степень их распространения.
В настоящее время широко используют компьютерную томографию, информативность которой велика при небольших опухолях в поджелудочной железе, лёгком, печени, почке и др. При исследовании можно выполнить прицельную пункцию новообразования.
Ультразвуковую томографию применяют при диагностике опухолей мягких тканей туловища, забрюшинной области, органов брюшной полости.
Весьма перспективны радионуклидные исследования. На сегодняшний день применяют сцинтиграфию лёгких, мозга, скелета, печени и почек.
Полезную информацию могут дать биохимические исследования. Некоторые виды злокачественных новообразований дают некоторые изменения.
Эти методы позволяют получить максимум информации при их комплексном применении.
По итогам обследований ставят диагноз недоброкачественной опухоли и классифицируют заболевание по классификации TNM (Т-размер первичной опухоли, N – состояние регионарных лимфоузлов, М – наличие или отсутствие отдалённых метастазов). После хирургического вмешательства классификации заболеваний уточняются. Для большей части опухолей разработали определённые критерии TNM.
Лечение
Главное в лечении – операция. Если опухоль расположена удачно, то все функции организма сохраняться и лечение не приведёт к инвалидности. Но часто после удаления новообразования возможен рост опухоли в лёгких.
Дополнительно применяют химиотерапию и облучению, проводимые до и после операции. Химиотерапия может значительно улучшить прогноз для многих пациентов с саркомой, особенно сарком костей. Лечение может потребовать длительного времени (около года).
Прогнозы
Прогноз определяется многими факторами, таким как: стадия и рост опухоли, уровень злокачественности, адекватным и успешным лечением и пр.
Саркомы мягких тканей характеризуются неблагоприятным прогнозом, что объясняется их склонностью к раннему образованию метастазов. При 4 стадии пятилетняя выживаемость составляет не более 50 %. Факторы, улучшающие выживаемость пациентов с саркомой мягких тканей: возраст моложе 50 лет, низкая злокачественность опухоли, боль, небольшой размер, отсутствие метастазов.
(495) 506-61-01 - срочная организация лечения в клинике