Хирурги избавили девочку 12 лет от чрезвычайно редкой опухоли кожи живота большого размера
А.В. Дзядчик, А.Г. Годяцкий, С.В. Стоногин, С.Р. Гумарова, Е.А. Таширова
ДГКБ имени З.А. Башляевой, Москва
В приемное отделение ДГКБ им. З. А. Башляевой обратились родители с девочкой 12 лет. Девочка с тяжелой формой задержки психо-речевого развития.
Родители предъявляли жалобы на то, что у девочки появилось объёмное образование на коже живота около 4 месяцев назад. Ранее девочке накладывали гипс по поводу перелома руки, и девочка все время терла гипсом кожу живота. В течении недели заметили резкое увеличение в размере, кровоточивость, зуд, явления воспаления, гноетечение в области объёмного образования. В связи с этим обратились в приемное отделение.
Рис 1 – объёмное образование кожи живота у девочки покрытое в центре корочкой, из-под которой тек гной.
Ребенок был осмотрен в приёмном отделении дежурным хирургом, госпитализирован в хирургическое отделение.
При осмотре выявлено объемное образование на коже передней брюшной стенки, размерами 7*8см, умеренно подвижное, плотное, болезненное, с признаками кровотечения.
В короткие сроки проведено обследование:
- Ультразвуковое исследование: При ультразвуковом исследовании мягких тканей передней брюшной стенки выше пупка в зоне интереса определяется больших размеров (67*65 мм) округлой формы образование с ровными, четкими контурами, вероятно жидкостного характера с густой мелкодисперсной взвесью, с эффектом дистального псевдоусиления, при ЦДК определяется пристеночный кровоток.;
Заключение: Эхопризнаки объемного жидкостного образования мягких тканей передней брюшной стенки, достоверная этиологическая оценка которого эхографически затруднена.
Рис 2 – УЗИ мягких тканей брюшной стенки. Видно объёмное образование мягких тканей большого размера с жидкостным компонентом (гной?).
- СКТ брюшной полости: В подкожной клетчатке передней брюшной стенки над пупком слева отмечается округлое солидное образование с четким ровным контуром, расположенное под кожей и не связанное с подлежащими тканями. Размерами 73х60х58 мм.
Рис 3 – скт. Видно объёмное образование больших размеров в области передней брюшной стенки и питающие его сосуды.
К образованию подходит несколько артерий проходя через фасцию (ветви левой нижней надчревной артерии). Сама артерия увеличена в диаметре по сравнению с контрлатеральной. При введении контраста образование неоднородно копит контраст.
По результатам обследования принято решения об оперативном лечении. Во время операции патологическое образование удалено, в капсуле без технических трудности, отправлено на гистологическое исследование.
Рис 4 – интраоперационное фото. Выделение опухоли с использованием электрокоагуляции.
Рис 5 – вид объёмного образования после удаления
Рис 6 – вид объёмного образования с обратной стороны
Рис 7 – хорошо видны крупные сосуды.
Рис 8 – вид объёмного образование на срезе
Рис 9 – микроскопическое исследование объёмного образования.
Гистологическое исследование. Образование, покрытое кожей размером 9,0,0х7,0х6,0см, кожа истончена с язвенным дефектом диаметром 1,0см. На разрезе однородной консистенции, белесовато-серого цвета, плотно-эластичной консистенции. Участок кожи с подкожной клетчаткой с изъязвлением. В дерме определяется частично инкапсулированная опухоль, местами с инфильтрирующим ростом в подкожную жировую клетчатку. Опухоль, представлена переплетающимися пучками веретеновидных клеточных элементов, формирующих муаровые структуры. Клеточные элементы веретеновидной формы с округлыми и вытянутыми ядрами, митозы 1-5 при увеличении х400.
Гистологическая картина веретеноклеточной опухоли с неопределенным потенциалом злокачественности. Выполнено иммуногистохимическое исследование, по результатам которого имеется картина дерматофибросаркомы.
Данный вид опухоли кожи встречается крайне редко. За 20 лет можно встретить такой вид опухоли примерно у 3-х детей.
Частота составляет 0,01% от всех злокачественных опухолей.
В Уэльсе с населением около трех миллионов человек за 15 лет было зарегистрировано только пять случаев заболевания у детей. У опухоли есть несколько подтипов. Она медленно растет и крайне редко метастазирует.
При появлении на коже у детей объёмных образований, сыпи необходимо своевременно показывать детей всем специалистам: дерматологу, хирургу, при необходимости онкологу. Слаженная работа профильных специалистов, включая врачей отделения лучевой диагностики, патологоанатомов позволяет быстро вылечить ребенка с хорошим результатом. В больнице есть все условия для обследования и лечения таких детей.
Литература
- Zhang Z, Lu Y, Shi C, Chen M, He X and Zhang H (2023) Pediatric dermatofibrosarcoma protuberans: A clinicopathologic and genetic analysis of 66 cases in the largest institution in Southwest China. Front. Oncol. 13:1017154.
- Patil P, Tambe S, Nayak C, Ramya C. Dermatofibrosarcoma protuberans in a 9-year-old child. Indian Dermatol Online J 2017;8:195-7.
Данные об авторах:
- Дзядчик Александр Валерьевич – заведующий хирургическим отделением ГБУЗ ДГКБ имени З.А. Башляевой ДЗМ. E-mail: dzyadchik@mail.ru Адрес: 125480 Москва, улица Героев Панфиловцев, дом 28, отделение хирургии. https://orcid.org/0000-0002-6751-3068
- Годяцкий Артур Геннадьевич - врач-хирург хирургического отделения ГБУЗ ДГКБ имени З.А. Башляевой ДЗМ, E-mail: arturdoktor91@mail.ru Адрес: 125480 Москва, улица Героев Панфиловцев, дом 28, отделение хирургии.
- Стоногин Сергей Васильевич – врач-хирург хирургического отделения ГБУЗ ДГКБ имени З.А. Башляевой ДЗМ, кандидат медицинских наук. E-mail: svas70@mail.ru Адрес: 125480 Москва, улица Героев Панфиловцев, дом 28, отделение хирургии. https://orcid.org/0000-0003-3531-5849
- Гумарова София Равильевна - врач отделения лучевой диагностики ГБУЗ ДГКБ имени З.А. Башляевой ДЗМ. 125480 Москва, улица Героев Панфиловцев, дом 28, отделение лучевой диагностики, e-mail: sofia_papa@mail.ru, https://orcid.org/0000-0002-6208-2799
- Таширова Екатерина Александровна – врач-патологоанатом отделения патологической анатомии ГБУЗ ДГКБ имени З.А. Башляевой ДЗМ. E-mail: tashirova.katya@mail.ru Адрес: 125480 Москва, улица Героев Панфиловцев, дом 28, отделение патологической анатомии. https://orcid.org/0000-0002-5303-4349