Московские хирурги удалили ребенку редкую опухоль забрюшинного пространства, используя все самые современные технологии

 Ю.Ю. Соколов, С.В. Стоногин, А.В. Дзядчик, Е.З. Друзюк, Т.Р. Лаврова, А.Г. Мирошниченко, О.А. Газина, Е.А. Таширова, К.А. Имаралиев
Хирургическое отделение ДГКБ имени З.А. Башляевой, кафедра детской хирургии имени С.Я. Долецкого РМАНПО

Мальчик поступил в больницу города Кургана с подозрением на острый аппендицит. При обследовании признаков аппендицита не было обнаружено. По данным МРТ брюшной полости выявлено образование забрюшинного пространства (фиброма?), правосторонний нефроптоз, не завершенный поворот правой почки. Консультирован онкологом по месту жительства - даны рекомендации. Самостоятельно обратились в нашу клинику.

По данным анализов, которые предоставил отец ребенка b-ХГЧ- общий < 1.20, Альфа фетопротеин <1,66, NSЕ-13,6.

В отделении при осмотре самочувствие у мальчика хорошее. Живот при осмотре мягкий, безболезненный.

При УЗИ почек, надпочечников и забрюшинного пространства  

в клиностазе и ортостазе опущение правой почки на 7см, рост 184см, что составило 3,8% от роста (нефроптоз), контуры ровные

Правая почка - незавершенный поворот вокруг своей оси, размеры 120х58х62мм, не увеличена, паренхима средней эхогенности, толщина паренхимы до 14 мм, дифференцировка сохранена, ЧЛС не расширена, стенки полостной системы не изменены, кровоток до капсулы.  

При полипозиционном сканировании между верхним полюсом правой почки и правым надпочечником визуализируется изоэхогенное объемное образование, вытянутой неправильной треугольной формы, с четкими границами, размерами 84х58х83мм, при ЦДК кровоток - не визуализируется. В структуре объемного образования точечные гиперэхогенные включения (кальцинаты?)

Заключение: ЭХО признаки объемного образования забрюшинного пространства справа. Незавершенный поворот правой почки вокруг своей оси. Нефроптоз справа.

Рис 1 – УЗИ объёмного образования и правой почки. Контуры правой почки деформированы объемным образованием. Над верхним полюсом почки, медиально определяется объемное образование неправильной овальной формы, с неровными фестончатыми контурами, размерами 54х39 мм. Структура образования гипоэхогенная, слегка неоднородная, с мелкими гиперэхогенными включениями по периферии (микрокальцинаты? фиброзные включения?).  

Рис 2 – УЗИ объёмного образования

Рис 3 – УЗИ объёмного образования и правого надпочечника. Вдоль передней границы образования отчетливо визуализируется правой надпочечник толщиной 8 мм, с сохраненной кортико-медуллярной дифференцировкой.

Рис 4 – УЗИ объёмного образования в режиме цдк

При СКТ органов брюшной полости и малого таза с контрастированием на серии томограмм толщиной среза 1,0мм представлены изображения брюшной полости, забрюшинного пространства и таза в нативную и, после введения контраста, в артериальную и отсроченную на 1 и 5мин. фазы. Исследование проведено с задержкой дыхания на вдохе в положении пациента лежа на спине.

Правая почка расположена низко на уровне тел L2-L4, ротирована воротами кпереди. Верхняя половина почки кровоснабжается артерией, отходящей от аорты на уровне тела L2. Нижняя половина — артерией сопоставимого диаметра, отходящей от правой общей подвздошной артерии на уровне межпозвонкового диска L4-5. Определяется добавочная почечная вена справа, идущая параллельно артерии к верхней половине почки.  Кровоснабжение и кровоотток от левой почки — без особенностей.

Забрюшинно, между верхним полюсом правой почки и правым надпочечником определяется объемное образование неправильной округлой формы, с четкими ровными контурами, размерами 47х68мм в аксиальной плоскости (#178) и протяженностью 60мм в кранио-каудальном направлении. Плотность образования +30-+60HU. Контрастируется невыраженно, в отсроченную на 5мин фазы, по периферии в виде ободка, толщиной 4мм. При контрастировании в структуре образования — единичные перегородки(?). Кпереди от образования проходят почечные вены от правой почки и нижняя полая вена, к нижнему полюсу образования интимно прилежит правая почечная артерия к верхней половине почки. Внутри- и забрюшинные лимфатические узлы не увеличены. При введении контраста зон/очагов патологического контрастирования со стороны органов брюшной полости и малого таза не обнаружено.

Заключение: Объемное образование забрюшинного пространства справа (нефункционирующая часть удвоенной почки?). Поясничная дистопия правой почки. Добавочная артерия к нижней половине правой почки.

При выполнении СКТ брюшной полости с контрастированием было заподозрено полное удвоение мочевых путей справа и нефункционирующая удвоенная правая почка. При дальнейшем обследовании, выполнении цистоскопии данная патология была исключена.

Рис 5 – скт брюшной полости с контрастированием.

По данным МРТ брюшной полости с контрастированием - в забрюшинном пространстве справа над почкой определяется солидное образование неправильной формы, с четкими ровными контурами, максимальными размерами 64(попереч)х43(сагит)х55(вертик)мм. Образование имеет однородную структуру: изоинтенсивного МР сигнала на Т2- и Т1-ВИ по сравнению с мышцами, признаков ограничения диффузионной способности не отмечается (по данным ADC-карты измеряемый коэффициент диффузии — 2,27-2,43 х10-3 мм2/сек — фиброзная ткань?). Образование расположено кпереди от правого надпочечника и между почечной артерии и почечной веной правой почки. Отмечается ротация и птоз правой почки.

Левая почка расположена типично, ЧЛС не расширена. Кортикомедуллярная дифференциация не изменена. Надпочечники без особенностей. Желудок и петли кишечника заполнены умеренным количеством содержимого и газа. 

При динамическом внутривенном контрастном усилении накопление контрастного вещества солидным образованием не отмечено. Заключение МРТ картина солидного образования забрюшинного пространства справа, нефроптоз справа с признаками ротации правой почки, вероятно, вторичного характера.

Рис 6 – МРТ брюшной полости и забрюшинного пространства с контрастированием.

После полного обследования мальчик оперирован, выполнено лапароскопическое удаление ганглионевромы забрюшинного пространства.

Под ЭТН наложен карбоксиперитонеум. В брюшную полость под пупком введен 5-мм троакар, наложен карбоксиперитонеум, введена 5-мм оптика. Дополнительные 5-мм троакары введены под реберной дугой. В забрюшинном пространстве выше правой почки и ниже правого надпочечника определяется солидное опухолевидное образование 7х6х5 см, расположенное вдоль боковой стенки нижней полой вены. Вскрыт задний листок брюшины. С помощью ультразвукового диссектора опухоль выделена сверху и сзади. Опухоль прошита Z-образным швом нитью викрил 3-0 и подтянута из забрюшинного пространства.

Рис 7 – интраоперационное фото. Ганглионеврома прошита Z-образным швом и подтянута кверху.

Снизу опухоли и вдоль медиальной стенки проходит правая почечная вена, которая отделена. Опухоль отделена от нервных стволов и мелких сосудов, иссечена из забрюшинного пространства, погружена в эндопакет и удалена из брюшной полости через расширенный околопупочный троакарный доступ.

https://youtu.be/zcSAjLMQbec

Рис 8 – интраоперационное фото. Опухоль выделена из окружающих тканей.

Во время операции использовался инструмент THUNDERBEAT фирмы Olympus - первый в мире инструмент, в котором биполярная и ультразвуковая энергия подаются к тканям одновременно.
Данное сочетание обеспечивает значительные преимущества по сравнению с аппаратами, использующими только биполярную или ультразвуковую энергию, подаваемую к тканям отдельно.
Ультразвуковая энергия обеспечивает быстрое рассечение тканей, биполярная энергия, подающаяся с учетом изменения сопротивления в тканях, обеспечивает надежный гемостаз тканей и лигирование сосудов. Инструменты THUNDERBEAT имеют два типа рукояток, четыре варианта рабочей длины, обеспечивая хирургов оптимальным выбором.
Преимущества сочетания биполярной и ультразвуковой энергии для хирургии:
· Надежный гемостаз сосудов до 7 мм
· Минимальный риск термического латерального повреждения
· Максимальная скорость лигирования и резекции ткани
· Уменьшения паро-дымообразования улучшает качество визуализации
· Точная диссекция благодаря конструкции бранш
· Один инструмент для большинства манипуляций
Революционный дизайн бранш

Рис 9 – дизайн бранш

Рис 10 – фронтальная рукоятка

Инструменты THUNDERBEAT имеют запатентованный дизайн бранш, техническое решение аналогично конструкции крепления автомобильного стеклоочистителя, что позволяет точно адаптироваться к ультразвуковому зонду, обеспечивая точность диссекции и снижения образования пара и дыма, сохраняя при этом высокое качество визуализации. Данное конструктивное решение позволяет равномерно распределять давление при закрытии бранш независимо от формы, толщины и типа оперируемых тканей, обеспечивая стабильную подачу энергии для лигирования и распределение усилия при захвате и диссекции тканей.

Через правый троакарный доступ ложе опухоли дренировано дренажом Блейка. Контроль гемостаза. Троакары удалены.

Рис 11 – УЗИ в послеоперационном периоде. Триплексное сканирование правой почечной артерии после удаления новообразования (скорость кровотока и индекс периферического сопротивления в норме).

Рис 12 – макропрепарат удаленного новообразования забрюшинного пространства.

Рис 13 – макропрепарат удаленного новообразования. Выполнены срезы.

Рис 14. Гистологическое исследование. Увеличение х100 окраска гематоксилин–эозин.  Шванновские клетки

Рис 15. Гистологическое исследование. Увеличение х 400 окраска гематоксилин-эозин зрелые ганглиозные клетки

Рис 16. Гистологическое исследование. Увеличение х100 окраска гематоксилин-эозин. Шванновские и зрелые ганглиозные клетки

Рис 17. Гистологическое исследование. Увеличение х100 окраска гематоксилин-эозин шванновские и зрелые ганглиозные клетки, очаговая инфильтрация лимфоцитами

В послеоперационном периоде пациенту проведена антибактериальная терапия. Дренаж удален на 4-е сутки. Послеоперационные раны зажили первичным натяжением. В удовлетворительном состоянии мальчик выписан домой на 7-е сутки после операции.

Обсуждение. Актуальность. В настоящее время четко прослеживается рост числа онкологических заболеваний у детей. Диагностика новообразований забрюшинного пространства у детей чрезвычайно затруднена, так как они имеют стертую или бессимптомную клинику. Применение современных лабораторно-инструментальных методов обследования, диспансеризация и онкологическая настороженность врачей разных специальностей позволяют установить верный диагноз на ранних стадиях заболевания.

Диагностика и лечение опухолей забрюшинного пространства и малого таза являются наиболее сложным разделом клинической онкологии.

В структуре онкологических заболеваний доля забрюшинных неорганных опухолей составляет от 0,02 до 0,4%.

Ганглионеврома (ГН) – опухоль периферической и центральной нервной системы, состоящая из зрелых элементов симпатических нервных ганглиев. Ее возникновение связывают с нарушением закладки элементов симпатической нервной системы. Локализуется ганглионеврома преимущественно в заднем средостении, реже – в забрюшинном пространстве, в мозговом веществе надпочечников, на шее, в полости малого таза, в отделах головного мозга. Нередко опухоль прорастает в позвоночный канал, в этом случае она имеет вид песочных часов, то есть состоит из двух узлов – паравертебрального и экстрамедуллярного. Редко ГН забрюшинного пространства может быть связана с надпочечником, выявляется преимущественно в детском и юношеском возрасте. Достоверные данные о частоте встречаемости ГН отсутствуют в связи с тем, что нет систематической регистрации этого вида опухоли. По ряду данных, частота ГН составляет примерно 1 случай на 1 млн в общей популяции. В некоторых источниках описывают превалирование лиц женского пола в структуре заболеваемости, в других исследованиях отсутствуют гендерные различия.

Хотя ГН является доброкачественной опухолью, есть единичные случаи описания данной опухоли с отдаленными метастазами в печень, кости, которые также имеют доброкачественный характер при гистологическом исследовании.

Макроскопически ГН может выглядеть как опухоль плотной консистенции, не имеющая капсулы, четко отграниченная от окружающих тканей, на срезе – серо-белая, без очагов некроза и кровоизлияний. Микроскопически ГН представлена нейрофибромоподобной тканью, состоящей из шванновских клеток, имеющих скудную веретенообразную цитоплазму, волнистые темные ядра и мелкие ядрышки, среди которых просматриваются ганглиозные клетки. Ганглионевромы обычно единичны, величиной от 0,5 до 25 см, чаще обнаруживаются в заднем средостении и забрюшинном пространстве.

Редкость ГН обусловливает объективные трудности в диагностике и выборе тактики ведения (хирургическое удаление, наблюдение) и требует мультидисциплинарного подхода. Ганглионевромы имеют стертую клиническую картину и могут протекать бессимптомно. Симптомы проявляются чаще при достижении опухолью значительных размеров, сдавливая соседние органы, либо образование имеет гормональную активность. В большинстве случаев они случайно выявляются при применении визуализационных методов исследования: при прохождении планового диспансерного обследования или обследования по поводу другого заболевания. В частности, ГН может являться причиной развития сколиоза у детей.

Литература

1. Christine Kora, Asmae Oulad Amar, Soumia El Arabi, Obed Rockson, Siham Nasri, Imane Skiker, Retroperitoneal ganglioneuroma presenting as an obstructive pyelonephritis: a case report, Journal of Surgical Case Reports, Volume 2021, Issue 4, April 2021, rjab104, https://doi.org/10.1093/jscr/rjab104

2. Cyriac S, Srinivas L, Kathiresan N, Sundersingh S, Mahajan V, Sagar TG. Ganglioneuroma of the retroperitoneum presenting as a pediatric renal mass. Indian J Med Paediatr Oncol. 2009 Jul;30(3):105-7. doi: 10.4103/0971-5851.64256. PMID: 20838547; PMCID: PMC2930288.

3. Impellizzeri, P., Peri, F.M., Arena, S. et al. Retroperitoneal approach in a child with ganglioneuroma: points of technique and literature review. Ann Pediatr Surg 18, 62 (2022). https://doi.org/10.1186/s43159-022-00205-z

4. Perrino C, Zynger DL. Ganglioneuroma. PathologyOutlines.com website. https://www.pathologyoutlines.com/topic/adrenalganglioneuroma.html. Accessed March 17th, 2024.

5. Zugor V, Schott GE, Kühn R, Labanaris AP. Retroperitoneal ganglioneuroma in childhood--a presentation of two cases. Pediatr Neonatol. 2009 Aug;50(4):173-6. doi: 10.1016/S1875-9572(09)60058-9. PMID: 19750893.

Данные об авторах

1. Соколов Юрий Юрьевич – заведующий кафедрой детской хирургии РМАНПО имени С.Я. Долецкого, доктор медицинских наук, профессор. E-mail: sokolov-surg@yandex.ru Адрес: 125480 Москва, улица Героев Панфиловцев, дом 28, хирургическое отделение. https://orcid.org/0000-0003-3831-768X
2. Стоногин Сергей Васильевич – врач-хирург хирургического отделения ГБУЗ ДГКБ имени З.А. Башляевой ДЗМ, кандидат медицинских наук. E-mail: svas70@mail.ru Адрес: 125480 Москва, улица Героев Панфиловцев, дом 28, отделение хирургии. https://orcid.org/0000-0003-3531-5849
3. Дзядчик Александр Валерьевич – заведующий хирургическим отделением ГБУЗ ДГКБ имени З.А. Башляевой ДЗМ.  E-mail: dzyadchik@mail.ru Адрес: 125480 Москва, улица Героев Панфиловцев, дом 28, отделение хирургии. https://orcid.org/0000-0002-6751-3068
4.  Друзюк Евгения Зуфаровна - врач-хирург хирургического отделения ГБУЗ ДГКБ имени З.А. Башляевой ДЗМ, Адрес: 125480 Москва, улица Героев Панфиловцев, дом 28, отделение хирургии. 
5. Лаврова Татьяна Романовна – заведующая отделением ультразвуковой диагностики отделения ультразвуковой диагностики ГБУЗ ДГКБ имени З.А. Башляевой ДЗМ, кандидат медицинских наук. Адрес: 125480 Москва, улица Героев Панфиловцев, дом 28, отделение ультразвуковой диагностики. E-mail: tlavpova27@gmail.com . https://orcid.org/0009-0007-3652-5828
6. Мирошниченко Алексей Геннадьевич – врач ультразвуковой диагностики отделения ультразвуковой диагностики ГБУЗ ДГКБ имени З.А. Башляевой ДЗМ. E-mail: Ultrasound2020@mail.ru  Адрес: 125480 Москва, улица Героев Панфиловцев, дом 28, отделение ультразвуковой диагностики. 
7. Газина Олеся Андреевна – врач-рентгенолог отделения лучевой диагностики ГБУЗ ДГКБ имени З.А. Башляевой ДЗМ. E-mail: gazinaoa@mail.ru   Адрес: 125480 Москва, улица Героев Панфиловцев, дом 28, отделение лучевой диагностики.
8.  Таширова Екатерина Александровна – врач-патологоанатом отделения патологической анатомии ГБУЗ ДГКБ имени З.А. Башляевой ДЗМ. E-mail: tashirova.katya@mail.ru   Адрес: 125480 Москва, улица Героев Панфиловцев, дом 28, отделение патологической анатомии. https://orcid.org/0000-0002-5303-4349
9. Имаралиев Кубанычбек Асланбекович, Kuba971710@gmail.com. Клинический ординатор кафедры детской хирургии имени С.Я. Долецкого РМАНПО, детский хирург. Адрес: 125480 Москва, улица Героев Панфиловцев, дом 28, отделение хирургии, https://orcid.org/0009-0001-3868-9064