Гормоносекретирующие опухоли надпочечников

Опухоли надпочечников могут быть гормоносекретирующими (продуцирующими гормоны), либо «немыми». Наибольшее значение в клинической практике имеют именно активные опухоли, выделяющие гормоны. Согласно классификации О.Н. Николаева и Е.И. Тараканова гормонально активные опухоли надпочечников можно разделить на группы согласно патофизиологическому критерию.

Опухоль, которая секретирует эстрогены называется кортикоэстеромой, а опухоль, выделяющая андрогены - андростеромой.

Гормоносекретирующие опухоли надпочечников, исходящие из коры надпочечников

Кортикоэстерома

Гормонально активное образование - ткань кортикоэстеромы продуцирует женские гормоны. Заболевание встречается достаточно редко, его распространенность немного выше у молодых мужчин, чем у женщин. Важным диагностическим критерием являются результаты анализа мочи - при этом заболевании концентрация эстрогенов в моче повышена.

Симптомы:

У девочек: быстрое физическое развитие, ускорение полового созревания (увеличение молочных желез, раннее наступление менструаций).

У женщин заболевание проходит бессимптомно, поэтому опухоль чаще всего обнаруживается на поздних этапах своего развития.

У мальчиков: отставание в половом развитии.

У мужчин заболевание вызывает феминизацию - тембр голоса становится более высоким, прослойка жира на теле распределяется по женскому типу, половая функция нарушается, возникает двусторонняя гинекомастия (увеличение молочных желез).

Кортикоэстерома отличается быстрыми темпами роста и чаще всего имеет злокачественный характер. Развитие кортикоэстеромы можно охарактеризовать, как экспансивное (образование растет, отодвигая и сдавливая близлежащие ткани, но, не прорастая в них). Такие свойства характерны для доброкачественных опухолей, но некоторые злокачественные образования, в том числе кортикоэстерома, могут расти экспансивно. Кортикоэстерома берет свое начало из сетчатой и пучковой зоны коры надпочечников.

Андростерома

Опухолевое образование надпочечников, ткань которого выделяет андрогены (дегидроэпиандростерон, андростендион, тестостерон). Андростерома происходит из сетчатой зоны коры надпочечников, «отвечающей» за синтез половых гормонов. Также опухоль может развиваться из эктопической ткани надпочечников.

Андростерома в 2 раза чаще развивается у женщин, чем у мужчин. Заболеванию более подвержены женщины в возрасте от 20 до 40 лет. В половине случаев андростеромы имеют злокачественный характер и дают метастазы в жизненно важные органы, такие, как печень, легкие и забрюшинные лимфатические узлы.

Заболевание проявляется адреногенитальным синдромом.

У женщин: признаки вирилизации - бесплодие, излишнее оволосение (гирсутизм), нарушение менструального цикла, вплоть до прекращения менструаций, резкое снижение веса – уменьшение слоя подкожно-жировой клетчатки, гипотрофия молочных желез и матки.

У девочек: проявления псевдогермафродитизма.

У мальчиков: раннее половое созревание и быстрое физическое развитие, изменение тембра голоса в сторону более низкого, появление угревых высыпаний на коже.

У мужчин андростерома протекает со стертыми симптомами (проявление вирилизма менее выражено), поэтому заболевание чаще всего является случайной находкой при профилактическом исследовании.

Гормоносекретирующие опухоли надпочечников, исходящие из мозгового вещества

Феохромоцитома

Феохромоцитома исходит из мозгового вещества надпочечников и продуцирует катехоламины. Пароксизмальная феохромоцитома является самой частой формой этого заболевания - она выражается в периодическом наступлении приступов (кризов), характеризующихся экстремальным повышением артериального давления, головными болями и головокружением.

Происхождение феохромоцитомы:

Хромаффинная ткань мозгового вещества надпочечников (в абсолютном большинстве случаев)
Хромаффинная ткань нейроэндокринной системы (содержится в ганглиях и симпатических сплетениях)

Феохромоцитома имеет доброкачественный характер (озлокачествление наблюдается лишь у десятой части больных, как правило, с опухолью вненадпочечниковой локализации). Заболевание может передаваться по наследству, и у 10% больных имеет семейный характер. Существует три основные формы феохромоцитомы: пароксизмальная, постоянная и смешанная. В следующей статье мы узнаем об особенностях каждой формы феохромоцитомы.

Феохромоцитома - это опухоль, которая берет свое начало из хромаффинной ткани мозгового слоя надпочечников или узлов вегетативной нервной системы (в редких случаях). Заболевание может стать причиной развития артериальной гипертонии - феохромоцитома является гормоносекретирующим образованием и выделяет катехоламины в количествах, достаточных для развития тяжелой гипертонической болезни. Опухоль может носить как доброкачественный, так и злокачественный характер.

Чаще всего феохромоцитома является доброкачественной опухолью (в 90% случаев) и располагается в пределах надпочечников. Даже злокачественные феохромоцитомы редко дают метастазы. Проявления феохромоцитомы обусловлены тем, что опухоль продуцирует катехоламины в избыточных количествах.

В случае надпочечниковой локализации - это адреналин и норадреналин, в случае редкого расположения вне надпочечников - только норадреналин. Поэтому феохромоцитомы, локализующиеся в надпочечниках, характеризуются более разнообразной клинической картиной, в то время, как опухоли вненадпочечниковой локализации чаще протекают со стертыми симптомами.

Форма феохромоцитомы	Симптомы
Пароксизмальная	Пароксизмальная форма феохромоцитомы является самой распространенной формой феохромоцитомы. Симптомами заболевания являются: Критически высокое повышение артериального давления ( до 300 мм. рт.ст.) Резкое головокружение Приступы головной боли Бледность кожных покровов Потливость и учащенное сердцебиение Боль за грудиной Тремор конечностей Полиурия Ощущение паники и острого беспокойства Повышение температуры тела Пароксизмальная форма феохромоцитомы проявляется в виде приступов (кризов), которые могут быть спровоцированы физическими нагрузками, пальпаторным обследованием опухоли, обильным принятием пищи, стрессами. Стрессом для организма в этом случае могут послужить психотравмирующие ситуации, роды, операция, травма. Длительность одного приступа - от нескольких часов. Повторяемость - от нескольких раз в день до одного в течении нескольких месяцев, в зависимости от выраженности тяжести заболевания.
Постоянная	Постоянная форма феохромоцитомы характеризуется постоянно повышенным артериальным давлением.
Смешанная	Сочетание стойкой артериальной гипертензии и периодических гипертонических кризов.