Хронический эритромиелоз

Хронический эритромиелоз является очень редким онкогематологическим заболеванием, относящимся к группе лейкозов, которые исходят из общей клетки-предшественницы миелопоэза (процесса образования в костном мозге форменных элементов крови за исключением лимфоцитов). Представлен он в костном мозге в основном эритрокариоцитами и от острого варианта отличается полным отсутствием либо совсем незначительным количеством в костном мозге и в периферической крови эритро- и миелобластов (в развёрнутой стадии!).

Клиническая картина при данной патологии обусловлена, в первую очередь, неэффективным эритропоэзом (то есть нарушением формирования эритроцитов) и характеризуется наличием упорной и практически не корригируемой макроцитарной (мегалобластной) анемии. При обследовании отмечается гиперплазия красного ростка кроветворной ткани костного мозга.

Необходимо отметить, что такое состояние никоим образом не сопряжено с внутрикостномозговым гемолизом, наблюдающимся при острых лейкозах, а обусловлено опухолью красного ростка кроветворения. Причём морфология эритрокариоцитов при этом может быть абсолютно нормальной, что характерно для многих форм хронического миелолейкоза и существенно затрудняет их диагностику.

В ходе клинического обследования в ряде случаев обнаруживается увеличение селезёнки. Сочетание резко выраженной спленомегалии и миелофиброза указывает на развитие у пациента так называемой формы Вагана хронического эритромиелоза. При исследовании пунктата клеток селезёнки здесь обнаруживается миелоидная метаплазия с большим количеством эритрокариоцитов.

Цитохимически последние способны давать положительную реакцию на альфа-нафтилацетатэстеразу, которая не полностью подавляется фторидом натрия, положительную в отдельных клеточных элементах гранулярную PAS-реакцию (periodic Acid - Schiff reaction) и диффузную реакцию на кислую фосфатазу. Однако всё это неспецифические признаки, свойственные эритрокариоцитам либо гиперплазии красного ростка кроветворения не только опухолевой этиологии, но и реактивной природы.

Тем не менее, зачастую именно такого рода исследования позволяют заподозрить хронический эритромиелоз, для которого до сих пор не найдены специфические цитомаркеры.

Переход процесса в терминальную стадию сопровождается выраженным бластным ростом, происходящим в костном мозге, и саркомным ростом в лимфоузлах, в селезёнке, печени и других внутренних органах.

Специфической терапии хронического эритромиелоза на сегодняшний день всё ещё не существует. Облучение (радиотерапия) и хирургическое удаление селезёнки практически никакого эффекта не дают. На практике чаще всего производятся повторные переливания компонентов крови, а именно - эритроцитарной массы, а также вводится антисыворотка к эритрокариоцитам.

В отличие от острого эритромиелоза, хронический имеет более благоприятный прогноз и может протекать дольше - от трёх до пяти лет и даже более.