Хронический моноцитарный лейкоз

Хронический моноцитарный лейкоз - это опухолевый процесс, характеризующийся значительным увеличением количества моноцитарных клеточных элементов на фоне нормального числа лейкоцитов или при незначительном лейкоцитозе. Чаще всего страдают лица пожилого возраста (старше 50 лет). Крайне редко данная патология имеет место у детей первых лет жизни.

Хронический моноцитарный лейкоз прогрессирует медленно на протяжении многих месяцев, а иногда и годы. При обследовании выявляется положительная реакция на неспецифическую эстеразу, нафтиламиназу и слабоположительная реакция на липиды с суданом чёрным, ощутимое увеличение в сыворотке крови и в моче количества лизоцима.

На поздних стадиях заболевания отмечается анемия, тромбоцитопения, в гемограмме определяются единичные эритробласты и нормобласты, а также монобласты и промоноциты. Кстати, довольно длительное время некорригируемая нормо- либо гиперхромная анемия может быть единственным признаком хронического моноцитарного лейкоза.

В пунктате костного мозга обнаруживается подавление эритро- и мегакариоцитопоэза, моноцитоз, повышение уровня монобластов и промоноцитов. У подавляющего большинства пациентов существенно увеличена скорость оседания эритроцитов. Может иметь место увеличение показателя иммуноглобулинов и количества плазматических клеток. В литературе описаны случаи, сопровождающиеся моноклоновой гипергаммаглобулинемией.

В некоторых ситуациях наблюдается гиперплазия (увеличение размеров) селезёнки, гепатомегалия (увеличение печени), увеличение периферических лимфоузлов менее характерно. В терминальной фазе периодически находят молодые формы: монобласты и промоноциты. На фоне выраженной тромбоцитопении развивается геморрагический синдром. Нечасто выявляется лихорадка и отмечается повышенная подверженность различного рода инфекциям. Наряду с моноклоновой пролиферацией элементов моноцитопоэза встречается и вариант хронического миеломоноцитарного лейкоза, особенностью которого является комбинация моноцитоза с повышенным содержанием миелоцитов в периферической крови и костном мозге.

Диагноз хронического моноцитарного лейкоза верифицируют на основании обнаружения моноцитоза в периферической крови и в костном мозге (причём он может быть менее выраженным в миелограмме по сравнению с гемограммой). В биоптате костного мозга определяется полиморфно-клеточная гиперплазия и диффузное разрастание клеточных элементов моноцитопоэза. Очень характерны высокие показатели лизоцима в моче и в сыворотке крови.

Дифференцировать данную патологию приходится с другими заболеваниями, сопряжёнными со значительным увеличением количества моноцитов в крови. Например, с туберкулёзом, макроглобуленемией Вальденстрёма, некоторыми видами рака.

Специальная терапия в доброкачественной стадии хронического моноцитарного лейкоза не назначается. При наличии анемии проводятся повторные переливания эритроцитарной массы, при выраженном нарастании цитопений, появлении геморрагического синдрома добавляют небольшие дозы глюкокортикоидов. В терминальной фазе показан весь комплекс цитостатической терапии, использующейся для лечения острых лейкозов. Средняя продолжительность жизни пациентов с хроническим моноцитарным лейкозом, как правило, составляет 5-10 и более лет.