Клинические формы хронического лимфолейкоза

На сегодняшний день различают следующие клинические формы хронического лимфолейкоза. Медленнопрогрессирующую, или доброкачественную, сопровождающуюся постепенным, заметным буквально лишь на протяжении пары лет нарастанием лейкоцитоза. Лимфоузлы и селезёнка в данном случае либо имеют нормальные размеры, либо совсем не много увеличены. Опухоль в костном мозге носит очаговый характер. Конкретных данных, свидетельствующих о трансформации в злокачественный процесс нет.

Быстропрогрессирующий вариант хронического лимфолейкоза начинается также, как и доброкачественный, но на фоне сохраняющегося хорошего самочувствия размеры лимфоузлов и лейкоцитоз неуклонно нарастают. В первую очередь обычно увеличивается шейная группа и надключичные лимфоузлы, а потом уже и подмышечные. Консистенция их при пальпации тестоватая. Селезёнку, как правило, вначале пропальпировать не удаётся, но в дальнейшем её размеры заметно увеличиваются. Перерождение в злокачественную опухоль наблюдается приблизительно в 1-3% случаев.

Спленомегалическая форма хронического лимфолейкоза (другими словами, увеличивающая селезёнку) сопровождается нарастающим на протяжении нескольких месяцев лимфоцитозом. Селезёнка существенно увеличена, плотная на ощупь. Периферические и абдоминальные лимфатические узлы имеют нормальные размеры либо незначительно увеличены. Этот вариант хронического лимфолейкоза необходимо дифференцировать с лимфомой, исходящей из клеток маргинальной (краевой) зоны селезёнки и относящейся к классу индолентных, или вялотекущих лимфом.

Костномозговой вариант хронического лимфолейкоза на практике встречается крайне редко. Для него характерно то, что при исследовании изъятого биоптата обнаруживается субстрат опухоли, представленный разрастаниями зрелых лимфоцитов, имеющих однородное ядро. Такие патологические клеточные элементы практически целиком (а иногда и полностью) вытесняют нормальный полноценный костный мозг. Этой форме хронического лимфолейкоза свойственна прогрессирующая панцитопения, то есть подавление выработки абсолютно всех типов кровяных телец. Лимфоузлы и селезёнка здесь не увеличены. Курсы полихимиотерапии, проводимые по современной программе, позволяют у таких пациентов добиваться положительных результатов с развитием ремиссии.

При опухолевой форме хронического лимфолейкоза выявляют очень большие по размеру, образующие плотные конгломераты лимфоузлы, что считается особенностью данного варианта заболевания, отличающей его от медленно и быстропрогрессирующей формы и от лимфомы, исходящей из клеток мантийной зоны. Первыми в этом случае увеличиваются шейные лимфоузлы и подмышечные. Лейкоцитоз обычно невысокий и нарастает на протяжении нескольких недель либо месяцев. Тип роста опухоли диффузный.

Следующая форма хронического лимфолейкоза - абдоминальная, клиническая симптоматика и динамика анализов крови при которой напоминают опухолевую, но патологический процесс в течение нескольких месяцев и даже лет почти не выходит за пределы лимфатических узлов брюшной полости (иногда они могут занимать максимальный объём брюшной полости, тем самым инвалидизируя больного). Селезёнка вовлекается, но не всегда. В трепанате обнаруживается диффузная пролиферация. Дифференциальный диагноз проводят с лимфосаркомами.