Болезнь Вакеза (истинная полицитемия)

Истинная полицитемия (от др.-греч. πολυ - много, κúτος - клетка и αïμα - кровь), или эритремия, болезнь Вакеза (Vaquez), представляет собой хронический лейкоз, относящийся к группе доброкачественных опухолевых процессов системы крови, затрагивающих все ростки кроветворения, но особенно эритроидный. Клинически это проявляется ростом количества эритроцитов в периферической крови, повышением уровня гемоглобина, увеличением вязкости и свёртывающей способности циркулирующей крови. В некоторых случаях имеет место лейко- и тромбоцитоз.

Заболевание преимущественно встречается в пожилом возрасте. Долгие годы эритремия может никак себя не проявлять. Если же она возникает у молодых людей, что бывает очень редко, картина намного тяжелее.

В течении истинной полицитемии выделяют три стадии течения. В начальной пациентов обычно беспокоит ощущение тяжести в голове, шума в ушах, повышенная утомляемость, головокружение, снижение умственной работоспособности, нарушение сна и зябкость конечностей. Внешние более-менее характерные признаки вполне могут отсутствовать.

Развёрнутая (эритремическая) стадия характеризуется развитием яркой симптоматики. Самой частой жалобой здесь выступают головные боли, которые иногда имеют вид мучительных мигреней, сопровождающихся проблемами со зрением. У многих отмечаются боли либо дискомфорт в области сердца, иногда напоминающие стенокардию, боли в подложечной области, в костях, кончиках пальцев рук, ног, а также похудание, нарушение слуха, эмоциональная лабильность и очень часто - кожный зуд.

При физикальном осмотре на себя обращает внимание специфическая красновато-цианотичная окраска кожных покровов с преобладанием тёмно-вишневного оттенка. Также определяется краснота видимых слизистых оболочек. На фоне частых тромбозов сосудов конечностей наблюдается потемнение кожи на голенях, а иногда и трофические язвы. Многие пациенты жалуются на кровоточивость дёсен, беспричинные синяки.

У 80% больных выявляется умеренное увеличение селезёнки (выраженная спленомегалия характерна уже для третьей, терминальной фазы). Обычно увеличены и размеры печени, зачастую повышено артериальное давление. В результате нарушения питания слизистой оболочки могут возникать язвы желудка и двенадцатиперстной кишки. Наблюдаются тромбозы венечных, мозговых и сосудов нижних конечностей.

Картина терминальной стадии определяется исходом заболевания: коронаротромбозом, циррозом печени, очаговым размягчением головного мозга на почве тромбозов питающих артерий и кровоизлияний или сопровождающимся анемией миелофиброзом, острым лейкозом, хроническим миелолейкозом.

Что касается лечения, в развёрнутой стадии болезни Вакеза проводится цитостатическая терапия. Если на её фоне возникает гипоплазия кроветворения, назначается преднизолон, анаболики, витамины В6 и В12, проводятся гемотрансфузии. В среднем продолжительность ремиссии около двух лет, в это время, как правило, поддерживающая терапия не требуется. В качестве симптоматических средств в зависимости от ситуации используют антикоагулянты, антиагреганты, гипотензивные препараты и т.д.

Прогноз относительно благоприятный, продолжительность жизни в основном составляет около 10-15 лет, а иногда достигает и 20 лет. Значительно ухудшает состояние трансформация заболевания в миелофиброз либо острый лейкоз и развившиеся сосудистые осложнения, угрожающие летальным исходом.