Рак мозга - лечение в Израиле, Германии, Швейцарии и Москве
 
Главная страница Запрос в клиникуКарта сайтаКонтактыСотрудничество
 
Миеломная болезнь
Множественная миелома (лечение)
Лимфома Беркитта
Гистиоцитоз Х
Макроглобулинемия Вальденстрема
Болезнь тяжёлых альфа-цепей Франклина
Острый эритромиелоз (болезнь Ди Гульельмо)
Хронический эритромиелоз
Сублейкемический миелоз
Болезнь Вакеза (истинная полицитемия)
Лейкемоидные реакции
Миелодисплазии
Т-клеточный лейкоз-лимфома взрослых
Врождённый лейкоз и методы его лечения
Кожные проявления лейкозов
Цитостатическая болезнь
Осложнения химиотерапии лейкозов
Лимфогранулематоз у детей
Лимфогранулематоз у взрослых
Таргетная терапия при лейкозах
Антиметаболиты в лечении острого лейкоза
Применение противоопухолевых антибиотиков
Гормональная терапия в лечении лейкоза
Критерии эффективности химиотерапии при лейкозе
Хронический моноцитарный лейкоз
Хронический лимфолейкоз
Хронический миелолейкоз у детей
Хронический миелолейкоз у взрослых
Клинические формы хронического лимфолейкоза
Причины лейкозов
Острый миелобластный лейкоз
Острый лимфобластный лейкоз
Возможности комбинированной химиотерапии при остром лимфобластном лейкозе
Лечение хронического лимфолейкоза
Лечение острого миелобластного лейкоза
Трансплантация стволовых клеток при заболеваниях крови
Применение колониестимулирующих препаратов для профилактики инфекционных осложнений химиотерапии
Лечение и диспансеризация детей, больных лейкозом
Современная терапия неходжкинских лимфом
Поддерживающая терапия в периоде ремиссии лейкоза
Новые препараты для лечения лейкозов
Классификация лейкозов
Редкие формы острых лейкозов
Методы диагностики в онкогематологии
Онкогематология - рак крови   

Гистиоцитоз Х

Гистиоцитоз X (гистиоцитоз из клеток Лангерганса) объединяет в себе группу заболеваний с точно неустановленной этиологией, при которых, гистиоциты (патологические иммунные клетки) и эозинофилы, очень активно размножаются, вызывая формирование рубцовой ткани. Особенно выражен этот процесс в костях и в лёгких.

На сегодняшний день различают три формы данного заболевания - это болезнь Хенда-Шюллера-Крисчена (ксантоматоз, липидный гранулематоз), болезнь Абта-Леттерера-Сиве (истинный ретикулогистиоцитоз) и болезнь Таратынова (эозинофильная гранулёма костей). Эти варианты имеют свои характерные особенности, различаются по течению, прогнозу и иногда переходят один в другой.

Ксантоматозу подвержены дети любого возраста, но, как правило, возникает он в возрасте 2-5 лет. У ребёнка постепенно развивается общее недомогание, возникает повышенная утомляемость, раздражительность, снижается аппетит (причём вплоть до полного отказа от приёма пищи), появляются тошноты, боли в животе, запоры. Более специфичными симптомами считается триада признаков, включающая в себя экзофтальм (пучеглазие), несахарный диабет и множественные дефекты костей черепа, рёбер, позвоночника, таза и конечностей. У пациентов может иметь место задержка физического развития, ожирение, гепатомегалия, лимфаденопатия, себорея, петехиальная сыпь, стоматиты, патологические изменения со стороны лёгких, присоединение вторичной инфекции.

Часто и достаточно рано в анализах определяется анемия, незначительный лейкоцитоз, моноцитоз. В ряде случаев несколько повышен уровень холестерина в крови. При пункции увеличенных лимфатических узлов в материале обнаруживают характерные «пенистые», или псевдоксантомные клетки.

Истинный ретикулогистиоцитоз начинается обычно в грудном возрасте с внезапного подъема температуры до 40°С. Со временем температурная кривая приобретает гектический вид. Иногда она может быть и субфебрильной. На волосистой части головы, а также в области лопаток, груди, живота отмечается множество геморрагических петехиальных элементов и шелушащихся лихеноидных папул, в центре которых идёт некроз с последующим формированием точечных рубчиков. У некоторых больных болезнью Абта-Леттерера-Сиве возможно поражение ногтевых пластинок и валиков (соответственно - онихии и паронихии). Часто на слизистой рта и вульвы у девочек имеются кровоизлияния и эрозии. Патогномоничными являются выраженные гепатоспленомегалия и полиаденопатия. Нередки антибиотикорезистентные отиты и мастоидиты, поражение костей черепа, ключиц, лопаток, рёбер, конечностей и таза с болезненностью и припухлостью окружающих мягких тканей, инфильтративные, эмфизематозные и мелкоочаговые изменения в лёгких.

Общее состояние ребёнка прогрессивно ухудшается, также пропадает аппетит, появляется слабость, бледнеют кожные покровы, идёт плохая прибавка массы тела. В анализах периферической крови определяется гипохромная анемия с характерным анизо- и пойкилоцитозом, лейкопения либо лейкоцитоз с нейтрофилёзом и со сдвигом формулы до миелоцитов, у ряда больных - моноцитоз. Для миелограммы характерен полиморфизм клеток и иногда увеличение содержание ретикулогистиоцитов.

Эозинофильная гранулёма костей встречается в основном у детей дошкольного возраста, намного реже у подростков. При данной патологии в трубчатых и плоских костях (преимущественно в бедренных костях, своде черепа, рёбрах, костях таза, позвонках) наблюдаются одиночные либо множественные изолированные друг от друга очаги. Первыми симптомами являются припухлость и болезненность в зоне очага поражения. Сначала на рентгенограммах обнаруживаются дефекты костей округлой или же овальной формы, затем, сливаясь между собой, они становятся полициклическими и образуют ячеистый рисунок. Общее состояние пациентов удовлетворительное. Эозинофильная гранулёма развивается медленно и имеет хроническое незлокачественное течение. При крупных очагах поражения могут иметь место патологические переломы и формирование ложных суставов. Для постановки диагноза требуется микроскопическое исследование материала, полученного посредством пункции или биопсии.

Лечение лангергансоклеточных гистиоцитозов предполагает назначение глюкокортикоидов и цитостатиков в сочетании с симптоматической терапией. При наличии показаний проводится оперативное вмешательство.

+7 (495) 50 254 50 - ГДЕ ЛУЧШЕ ЛЕЧИТЬ РАК КРОВИ



Сайты по онкологии


Рак мозга

Рак груди

Рак яичников

Рак шейки матки

Рак простаты

Рак желудка

Рак печени

Рак легких

Рак костей

Меланома

Рак почек

Рак мочевого пузыря

Рак щитовидной железы

Рак надпочечников

Опухоли головы и шеи

Рак горла

Рак толстой и прямой кишки

Рак поджелудочной железы

Онкогематология - рак крови

Кибер-нож - лечение кибер-ножом

Протонная терапия опухолей


         
Клиники
 Москва
 Израиль
 Франция
 Германия

ОФОРМИТЬ ЗАЯВКУ на ЛЕЧЕНИЕ

ФИО пациента:
Контактный номер телефона:
E-mail:
Предпочтения по стране лечения:
Стоимость лечения и обслуживания:
Краткое описание медицинской проблемы:
Контактная информация
Наш E-mail:
onco@rusmedserv.com
Наш телефон:
+7 (495) 50 254 50
© 2012-2018 RusMedServ.com

Сообщить другу