Рак мозга - лечение в Израиле, Германии, Швейцарии и Москве
 
Главная страница Запрос в клиникуКарта сайтаКонтактыСотрудничество
 
Миеломная болезнь
Множественная миелома (лечение)
Лимфома Беркитта
Гистиоцитоз Х
Макроглобулинемия Вальденстрема
Болезнь тяжёлых альфа-цепей Франклина
Острый эритромиелоз (болезнь Ди Гульельмо)
Хронический эритромиелоз
Сублейкемический миелоз
Болезнь Вакеза (истинная полицитемия)
Лейкемоидные реакции
Миелодисплазии
Т-клеточный лейкоз-лимфома взрослых
Врождённый лейкоз и методы его лечения
Кожные проявления лейкозов
Цитостатическая болезнь
Осложнения химиотерапии лейкозов
Лимфогранулематоз у детей
Лимфогранулематоз у взрослых
Таргетная терапия при лейкозах
Антиметаболиты в лечении острого лейкоза
Применение противоопухолевых антибиотиков
Гормональная терапия в лечении лейкоза
Критерии эффективности химиотерапии при лейкозе
Хронический моноцитарный лейкоз
Хронический лимфолейкоз
Хронический миелолейкоз у детей
Хронический миелолейкоз у взрослых
Клинические формы хронического лимфолейкоза
Причины лейкозов
Острый миелобластный лейкоз
Острый лимфобластный лейкоз
Возможности комбинированной химиотерапии при остром лимфобластном лейкозе
Лечение хронического лимфолейкоза
Лечение острого миелобластного лейкоза
Трансплантация стволовых клеток при заболеваниях крови
Применение колониестимулирующих препаратов для профилактики инфекционных осложнений химиотерапии
Лечение и диспансеризация детей, больных лейкозом
Современная терапия неходжкинских лимфом
Поддерживающая терапия в периоде ремиссии лейкоза
Новые препараты для лечения лейкозов
Классификация лейкозов
Редкие формы острых лейкозов
Методы диагностики в онкогематологии
Онкогематология - рак крови   

Болезнь тяжёлых альфа-цепей Франклина

Болезни тяжёлых цепей иммуноглобулинов, в том числе и наиболее распространённый их вариант - болезнь Франклина, относят к группе парапротеинемических гемобластозов, связанных с нарушением выработки иммуноглобулинов и появлением в крови и моче парапротеина (атипичного белка), который представлен фрагментами тяжёлых цепей одного из классов иммуноглобулинов.

Болезнь альфа-цепей Франклина - это иммунодефицитное состояние, сопровождающееся выраженным синдромом мальабсорбции. Встречается обычно она у лиц моложе пятидесяти лет (чаще между десятью и тридцатью годами). Для данной патологии характерно значительное увеличение лимфатических узлов брыжейки и инфильтрация слизистой оболочки кишечника плазматическими клетками и лимфоцитами с атрофией ворсинок, что обусловливает развитие хронических поносов и вышеупомянутого синдрома нарушенного всасывания.

Вследствие этого имеет место анемия, похудание, общая слабость, недомогание. При объективном осмотре обращает на себя внимание бледность кожных покровов и красной каймы губ. Типичный симптом - это отёк мягкого неба вследствие вовлечения в патологический процесс лимфатического глоточного кольца. Изредка имеются признаки поражения респираторного тракта, вплоть до развития дыхательной недостаточности.

В ходе обследования определяется гепатоспленомегалия (увеличение размеров печени и селезёнки), резко выраженное увеличение брыжеечных, а также парааортальных лимфатических узлов. Состояние больных, как правило, очень быстро ухудшается, присоединяются вторичные инфекции.

У некоторых пациентов опухоль способна трансформироваться в диффузную В-крупноклеточную лимфому, отличающуюся высокой степенью злокачественности. В принципе, течение болезни тяжёлых альфа-цепей Франклина весьма вариабельно. У некоторых лиц при помощи химиотерапии удаётся достичь периода длительной ремиссии. Отдельным больным неплохо помогает антимикробная терапия, что указывает на немаловажную роль хронической кишечной инфекции вместе с обусловленной ею антигенной стимуляцией в формировании общей картины заболевания.

Диагноз верифицируют на основании выявления в сыворотке крови парапротеина, реагирующего с антителами к иммуноглобулинам класса G (не с антителами к лёгким цепям!). При этом показатель, отображающий уровень парапротеина достаточно часто бывает ниже 20 г/л. Обычно патологический белок присутствует и в крови, и в моче. Возможно развитие тромбоцитопении и эозинофилии. Плазмоклеточная инфильтрация костного мозга в подавляющем большинстве случаев отсутствует.

Характерно пропитывание собственной пластинки слизистой оболочки тонкой кишки лимфоплазмоцитоидными клетками, продуцирующими аномальные альфа-цепи. Пик на электрофореграмме в основном размыт ввиду склонности парапротеина к полимеризации, однако синдром повышения вязкости крови здесь довольно редок. Лёгкие цепи в крови и в моче не определяются.

При адекватной химиотерапии прогноз относительно благоприятный, продолжительность жизни составляет пять лет и дольше.

+7 (495) 50 254 50 - ГДЕ ЛУЧШЕ ЛЕЧИТЬ РАК КРОВИ



Сайты по онкологии


Рак мозга

Рак груди

Рак яичников

Рак шейки матки

Рак простаты

Рак желудка

Рак печени

Рак легких

Рак костей

Меланома

Рак почек

Рак мочевого пузыря

Рак щитовидной железы

Рак надпочечников

Опухоли головы и шеи

Рак горла

Рак толстой и прямой кишки

Рак поджелудочной железы

Онкогематология - рак крови

Кибер-нож - лечение кибер-ножом

Протонная терапия опухолей


         
Клиники
 Москва
 Израиль
 Франция
 Германия

ОФОРМИТЬ ЗАЯВКУ на ЛЕЧЕНИЕ

ФИО пациента:
Контактный номер телефона:
E-mail:
Предпочтения по стране лечения:
Стоимость лечения и обслуживания:
Краткое описание медицинской проблемы:
Контактная информация
Наш E-mail:
onco@rusmedserv.com
Наш телефон:
+7 (495) 50 254 50
© 2012-2018 RusMedServ.com

Сообщить другу