Лимфома Беркитта

Лимфома Беркитта относится к числу так называемых неходжкинскаих лимфом. Она исходит из B-лимфоцитов, характеризуется очень высокой степенью злокачественности и имеет тенденцию к распространению за пределы самой лимфатической системы. Развиваться она может в любом возрасте, однако преимущественно ею страдают дети (чаще 3-7-ми летнего возраста) и молодые люди, особенно мужского пола. Нередко она встречается у больных с синдромом приобретённого иммунодефицита.

В отличие от других неходжкинских лимфом, лимфома Беркитта имеет свои ареалы распространения. Это страны Центральной Африки, Океании, где она встречается чаще всего, реже данное заболевание возникает у жителей США. В России - единичные случаи.

Точная этиология лимфом пока не установлена. Рассматривается роль ионизирующей радиации, неблагоприятных условий окружающей среды, химических канцерогенов и вирусов. Особое внимание уделяется именно последним, ввиду того, что нередко прослеживается более-менее чёткая взаимосвязь между воздействием возбудителя и опухолевым ростом. К примеру, у детей с эндемической африканской лимфомой Беркитта, как правило, (в 95 случаях из 100) имеет место верифицированное инфицирование вирусом Эпштейн-Барр, который, согласно данным проведенных исследований, способен специфично связываться с рецептором, расположенным на поверхностной мембране В-лимфоцитов, а именно с гликопротеином CD-21, также являющимся рецептором для C3b (компонента комплемента). В результате происходит запуск начальной поликлональной митогенной стимуляции.

В США тот же вирус Эпштейн-Барр нередко провоцирует возникновение другой патологии - инфекционного мононуклеоза, клинически напоминающего абортивное течение лимфомы. На сегодняшний день установлено, что данный возбудитель способствует развитию фатальной лимфомы у лиц мужского пола, имеющих генетический дефект иммунорегуляции, сцепленный с X-хромосомой и нарушающий борьбу организма с указанным вирусом. Таким образом, несмотря на видимую моноэтилогическую природу лимфомы Беркитта, при доскональном изучении вопроса обращает на себя внимание явное сочетание нескольких причинных факторов.

Что касается клиники, классический вариант опухоли - это единичные либо множественные быстро растущие новообразования челюсти, способные диффузно распространяться на близлежащие структуры, в том числе на слюнные железы и щитовидную железу. Вначале болезни зачастую имеет место только лихорадка. Со временем деформируется лицевой скелет, нарушается акт глотания, страдает дыхание, происходит выпадение зубов. Генерализованное течение лимфомы Беркитта приводит к поражению позвоночника, бедренных костей, таза, что влечёт за собой патологические переломы, сдавливание корешков спинного мозга, парезы и параличи, проблемы с функцией тазовых органов. Для абдоминальной формы характерно быстро прогрессирующее течение с вовлечением в процесс поджелудочной железы, печени, кишечника, почек и яичников. Больные предъявляют жалобы на боли в животе, диспептические расстройства, истощение, иногда возникает кишечная непроходимость, желтуха.

Возможно и благоприятное течение заболевания с длительными периодами ремиссии, продолжающимися целые месяцы. В таких случаях при своевременном выявлении лимфомы Беркитта и интенсивной комплексной терапии вероятно даже полное излечение. Если же процесс распространился на костный мозг, периферическую кровь или центральную нервную систему, прогноз крайне неблагоприятный.

Для верификации диагноза необходимо выполнить биопсию патологически изменённых тканей и направить материал на гистологическое исследование. Лечение включает в себя химиотерапию повторными курсами, назначение иммуномодуляторов (высокие дозы рекомбинантных интерферонов), противовирусных препаратов. В далеко зашедших стадиях лимфомы Беркитта, а в особенности при назофарингеальной карциноме используют хирургические методы лечения.