Лимфогранулематоз у взрослых

Лимфогранулематоз, или болезнь Ходжкина, является злокачественной опухолью, исходящей из лимфоидной ткани и имеющей специфическую гистологическую структуру, для которой характерно наличие гранулём, содержащих клетки Березовского-Штернберга-Рида. Впервые данное заболевание было описано в 1832 году англичанином Томасом Ходжкиным (Thomas Hodgkin).

Преимущественно лимфогранулематоз встречается у детей, однако имеет пик заболеваемости в возрасте 20-29 и после 50-55 лет. Основная причина возникновения и механизмы развития болезни не совсем ясны. Возможно, определённую роль играют инфекционные агенты, в частности вирус Эпштейн-Барр (Epstein-Barr). Ген последнего обнаруживается при проведении специальных исследований в 20-60% биопсий. В пользу данной теории говорит и некоторая связь лимфогранулематоза с инфекционным мононуклеозом. В роли других способствующих факторов могут выступать наследственная предрасположенность и, вероятно, некоторые химические вещества.

Заболевание, как правило, манифестирует увеличением одного либо нескольких лимфоузлов, чаще всего шейных. Реже поражаются другие группы: подмышечные, паховые. Постепенно вовлекаются внутригрудные с внутрибрюшными, увеличивается размеры печени и селезёнки. Лимфоузлы при пальпации безболезненны, не спаянны ни между собой, ни с окружающими тканями. Возможны патологические изменения костного мозга, скелета, лёгких, плевры, пищеварительного тракта, нервной системы. Общими, неспецифическими симптомами лимфогранулематоза выступают лихорадка, чрезмерное потоотделение, потеря массы тела, повышенная утомляемость, вялость, сонливость, ухудшение аппетита, иногда зуд кожных покровов.

Согласно современной международной клинической классификации лимфогранулематоза выделяют четыре стадии заболевания (по системе Энн Арбор). При этом каждая стадия болезни, в зависимости от того присутствует интоксикация или нет, дополнительно имеет два варианта: А и В.

В анализах крови в начальной фазе болезни обнаруживают умеренный нейтрофильный лейкоцитоз, а также относительную лимфопению и эозинофилию. Может быть несколько увеличена скорость оседания эритроцитов (СОЭ). По мере развития патологического процесса лейкоцитоз сменяет лейкопения, возможно развитие анемии и тромбоцитопении, что коррелирует с интенсивностью проводимой цитостатической и лучевой терапии. СОЭ со временем достигает высоких значений. Вероятен рост показателя фибриногена, снижение уровня альбуминов, повышение α-глобулинов.

Для уточнения диагноза лимфогранулематоза и установления стадии заболевания применяют лабораторные и инструментальные методы обследования. Однако верифицируют болезнь Ходжкина на основании данных гистологического изучения материала, взятого в ходе биопсии изменённого лимфоузла, при котором обнаруживают специфические гранулёмы с гигантскими многоядерными клетками Березовского-Штернберга-Рида.

Лимфогранулематоз дифференцируют с банальным лимфаденитом, туберкулёзом, лейкозом, метастазами злокачественных опухолей. При внутригрудной форме заболевания необходимо исключать саркоидоз и лимфосаркоматоз, при внутрибрюшной - злокачественное образование брюшной полости.

Объём лечебных мероприятий определяют в зависимости от клинической стадии заболевания. На сегодняшний день прерогатива остаётся за комбинированной терапией, предполагающей одновременное использование облучения и различных химиопрепаратов. На прогноз влияет своевременность постановки диагноза и время начала проведения терапии.