Миелодисплазии

Под термином миелодисплазии объединяют целую группу нарушений гемопоэза, включающую первичные, или идиопатические, и приобретенные нарушения кроветворения, развивающиеся на фоне генетических аномалий, вирусных инфекций либо после воздействия ионизирующего излучения, алкилирующих и других химических веществ. Заболеваемость данной патологией возрастает прямо пропорционально возрасту.

Главная особенность всех миелодисплазий - это не корригируемая цитопения в сочетании с увеличением числа бластных клеток. Для такого рода заболеваний характерно постепенное повышение количества последних с высокой вероятностью трансформации процесса в острый миелолейкоз, при котором содержание бластов составляет более 30%. Миелодисплазии же подразделяются на так называемую рефрактерную цитопению (анемию) с числом бластов в костном мозге либо менее 5%, либо от 5 до 20%. Кроме того, выделяют неклассифицируемую миелодисплазию и хронический миеломоноцитарный лейкоз.

В основе патогенеза миелодисплазий лежит неэффективный гемопоэз, а именно: увеличение частоты митотического деления клеток, нарушение процесса их созревания и, как следствие, их функциональная неполноценность. Диагноз, как правило, ставят случайно, при обращении человека за медицинской помощью по поводу имеющихся признаков анемизации (то есть слабости, повышенной утомляемости, одышки, прогрессирующей потери массы тела), низкой сопротивляемости различным инфекциям, кровоточивости дёсен и т.д.

В ходе рутинного обследования в анализах крови выявляют анемию и/или цитопению. Ввиду резистентности последней к лечению, проводят более глубокую диагностику и, в частности, делают биопсию костного мозга, позволяющую подтвердить наличие миелодиспластического синдрома. Причину его установить очень трудно, особенно если не прослеживается чёткая связь с профессиональной интоксикацией либо контактом с радиацией.

Приблизительно в половине всех случаев миелодисплазия переходит в острый миелолейкоз. Если число бластных клеток находится в диапазоне от 20% до 30%, говорят о промежуточной группе нарушений - о трансформирующейся анемии с избытком бластов.

Риск летального исхода напрямую зависит от степени перерождения миелодисплазии в миелолейкоз. Прогноз определяется показателями бластов в периферической крови, цитогенетическими аномалиями, количеством вовлечённых в патологический процесс ростков гемопоэза и, конечно, степени анемии и/или цитопении.

У пациента с картиной уже имеющегося развёрнутого острого миелолейкоза определить, прошёл ли он стадию дисплазии миелоидного ростка невозможно. Её выявляют только при своевременном и частом превентивном обследовании.

Лечение такого рода состояний проводят, ориентируясь на стадию - ранняя она или поздняя. Первый вариант предполагает в основном коррекцию анемии. Могут применяться препараты эритропоэтина и гранулоцитарного колониестимулирующего фактора, однако при отсутствии явного ответа со стороны гемопоэза эти лекарственные средства отменяют.

В целях повышения уровня гемоглобина и увеличения количества эритроцитов возможно проведение гемотрансфузий (переливаний эритроцитной массы). Если данная процедура повторяется многократно (20 и более доз в год), для профилактики перенасыщения организма пациента железом и развития сидероза сердца и печени назначают хелаторы железа.

Для лечения миелодисплазии на поздней стадии в терапию включают иммуносупрессоры. Однако главным методом лечения больных из группы высокого риска является трансплантация (пересадка) костного мозга. Но так как в основном речь идёт о лицах пожилого возраста, основой становятся цитостатики в сочетании с поддерживающей терапией.

Обязательно во время лечения осуществляется постоянный контроль формулы периферической крови и пунктата костного мозга.