Хронический миелолейкоз у взрослых

Хронический миелолейкоз - это наиболее распространённый вид лейкозов, на его долю приходится в среднем 20% случаев всех гемобластозов у взрослых и около 5% - у детей. Каких-либо половых либо расовых различий в возникновении данной патологии не отмечено. Субстратом хронического миелолейкоза являются в основном зрелые и созревающие клеточные элементы гранулоцитарного ряда, то есть метамиелоциты и палочко- и сегментоядерные гранулоциты.

Проявления зависят от стадии патологического процесса. В начальной - заболевание практически не диагностируется либо обнаруживается случайно в ходе анализа в рамках профосмотра или исследования крови по поводу другой патологии. При этом на себя обращает внимание немотивированное увеличение количества лейкоцитов, причём лейкоцитоз в данном случае упорный с нейтрофильным профилем и сдвигом формулы влево. Важным гематологическим признаком выступает повышение количества базофилов, а также эозинофилов различной степени зрелости. Анемии в этот период нет, может быть тромбоцитоз. Клиническая симптоматика практически отсутствует. Увеличенная в размерах селезёнка иногда даёт неприятные ощущения в районе левого подреберья. В принципе, зачастую начальную стадию выделить не удаётся, и болезнь, как правило, диагностируется уже в процессе тотальной генерализации опухолевого процесса по костному мозгу - в развёрнутой стадии.

Для неё характерно появление субфебрилитета, быстрой утомляемости, потливости, потери веса. Пациента беспокоит тяжесть и/или боли в левом подреберье. При объективном осмотре практически постоянным признаком является спленомегалия, в ряде случаев селезёнка достигает значительных размеров. При пальпации она безболезненна. Почти у каждого второго развиваются инфаркты данного органа, сопровождающиеся резкими, острыми болями.

Печень также увеличивается, её функциональные нарушения не особо выражены. Лимфаденопатия в этой стадии хронического миелолейкоза отмечается редко, отсутствует геморрагический синдром. Могут иметь место нарушения в работе сердечно-сосудистой системы вследствие общей интоксикации организма и нарастающей анемии. Последняя носит нормохромный характер, часто выражен пойкило - и анизоцитоз. В лейкоформуле представлен весь гранулоцитарный ряд (до миелобластов). На фоне адекватной цитостатической терапии развёрнутый период длится 4-5 лет, а иногда и дольше, без неё продолжительность жизни пациента составляет 1,5-2,5 года.

Начало терминальной стадии знаменуется выраженным ухудшением общего состояния больного, усилением потливости, стойким немотивированным повышением температуры тела. Отмечаются сильные боли в костях, суставах. Возникает рефрактерность (устойчивость) к проводимой терапии. Существенно увеличиваются размеры селезёнки. Нарастают анемия и тромбоцитопения. При умеренном повышении числа лейкоцитов происходит омоложение формулы за счёт преобладания незрелых форм.

Геморрагический синдром, который отсутствовал в развёрнутой стадии, почти в 100% случаев постоянно отмечается в терминальном периоде. Опухолевый процесс начинает выходить за пределы костного мозга: инфильтрируются нервные корешки, под кожей образуются лейкемиды, в лимфатических узлах наблюдается саркомный рост и т.д. Пациенты становятся очень склонными к развитию различных инфекционных осложнений, нередко ведущих к летальному исходу.

Лечение в этой стадии при наличии бластов в периферической крови проводят по схемам цитостатическойтерапии острого миелобластного лейкоза и назначают симптоматические средства.

Дифференцируют хронический миелолейкоз с лейкемоидными реакциями миелоидного типа (прежде всего). Бластный криз может давать картину, сходную с острым лейкозом, тогда в пользу хронического миелолейкоза говорят анамнестические данные, а также выраженная спленомегалия и наличие в костном мозге характерного признака - филадельфийской хромосомы.