Гемангиобластомы и кибер-нож

Гемангиобластомы - это доброкачественные сосудистые опухоли, которые могут выявляться как в головном, так и в спинном мозге. Это редкие опухоли. Чаще всего гемангиобластома в области головного мозга встречается в мозжечке. В большинстве случаев гемангиобласта - единичная опухоль. Но, в некоторых случаях гемангиобластомы могут возникать как часть генетического заболевания - цереброретинального ангиоматоза (болезнь Гиппеля-Линдау). У таких пациентов могут возникать множественные опухоли в головном и спинном мозге.

Гемангиобластомы могут быть как солидными, так и кистозными. Солидные гемангиобластомы состоят полностью из опухолевой ткани, а кистозные - в виде кисты с небольшим солидным компонентом. Как солидные, так и кистозные гемангиобластомы головного или спинного мозга могут оказывать давление, что приводит к неврологической симптоматике: головным болям, слабости, нарушению координации, а также гидроцефалии при блокировании циркуляции цереброспинальной жидкости.

Причины гемангиобластом

Причиной гемангиобластом считается аутосомный доминантный VHL (фон Гиппель-Линдау) ген. Он может быть проявлнием наследственной патологии и передаваться больными родителями или просто носителями гена любого пола. Гемангиобластома может возникнуть спонтанно или на фоне болезни фон Гиппеля-Линдау (VHL). Это болезнь обусловлена аутосомно-доминантным геном. Ген VHL действует подавляюще на опухоли, а мутация в этом гене приводит к тому, что у пациента появляются разные опухоли, доброкачественные или злокачественные. Эти опухоли появляются в таких органах, как почки, надпочечники, центральная нервная система и сетчатка.

Как проявляется гемангиобластома

Симптомы гемангиобластомы зависят от локализации опухоли. Чаще всего, при локализации опухоли в головном мозге может отмечаться:

• Головокружение
• Нарушение координации (при локализации опухоли в мозжечке)
• Нарушение зрения
• Повышение внутричерепного давления
• Выраженные головные боли
• Рвота
• Тошнота
• Атаксия
• Мозговые нарушения
• Симптомы компрессии спинного мозга (при локализации в спинном мозге)
• Полицитемия

Среди других симптомов мозжечковой гемангиобластомы можно отметить блокирование циркуляции цереброспинальной жидкости и возникновение гидроцефалии. Гемангиобластомы ствола головного мозга и спинного мозга могут приводить к нарушению моторики (парезы, параличи) и потери чувствителньости в конечностях, либо к нарушению функции мочевого пузыря и кишечника (недержание мочи и кала).

Диагностика гемангиобластом

В диагностике гемангиобластом, как и в диагностике практически всех опухолей центральной нервной системы, используются два основных метода - компьютерная томография и магнитно-резонансная томография. Кроме того, может использоваться УЗИ и церебральная ангиография (рентгеновское исследование сосудов головного мозга).

Кроме того, может проводиться генетический анализ на выявление мутации в гене VHL. Если эта патология есть в семье, то высока вероятность появления гемангиобластом у потомства.

Кроме указанных методов врач проводит обязательно стандартное неврологическое и физикальное обследование.

Лечение гемангиобластом

Среди основных методов лечения гемангиобластом на сегодняшний день можно отметить хирургическое вмешательство и стереотаксическую лучевую терапию (т.н. радиохирургия, или Кибер-нож). Хирургическое лечение пока что остается стандартом в лечении гемангиобластом у пациентов без риска осложнений и в случаях, когда опухоль операбельна. Радиохирургия применяется в случаях, когда оперативное вмешательство по тем или иным причинам невозможно.

Оперативное лечение

Оперативное лечение гемнангиобластом мозга заключаетсч в полном удалении опухоли. Обычно, эти опухоли хорошо ограничены от окружающих тканей мозга, но эта граница не имеет какой-либо мембраны или капсулы. Если гемангиобластома может быть полностью удалена и не связана с болезнью фон Гиппеля-Линдау, пациент считается излеченным.

Для хирургического доступа к опухоли головного мозга проводится трепанация черепа. В случае кистозной формы гемангиобластомы удаляется только солидная часть ее, а кистозный компонент постепенно опорожняется в окружающие ткани.

Лучевая терапия

Лучевая терапия при гемангиобластоме заключается в облучении опухоли высокой дозой облучения (4500 -5000 рад в течение 4,5-5 недель) может значительно уменьшить размер опухоли или, по меньшей мере, приостановить рост, снизить ее васкуляризацию и увеличить бессимптомный период. Одним из значимых эффектов радиации, помимо уменьшения размеров и васкуляризации опухоли, которые видны на ангиограмме, это - устранение эритроцитоза (повышенного уровня эритроцитов в крови). Однако, стоит отметить, что традиционная лучевая терапия при гемангиобластоме не может привести к полному излечению от опухоли. Лучевая терапия может применяться в случаях, когда опухоль неоперабельная, например, опухоль в области ствола мозга, в области мозжечка с прорастанием в ствол головного мозга. В таком случае традиционная лучевая терапия становится одним из единственных методов лечения гемангиобластомы.

Кибер-нож - современная неинвазивная технология лечения опухолей предоставляет пациентам с гемангиобластомой шанс на излечение, не прибегая к оперативному вмешательству. Эта методика относится к лучевым, но имеет принципиальное отличие - опухоль облучается тонкими пучками радиации с разных сторон, что позволяет минимально воздействовать на окружающие здоровые ткани и всю дозу радиации направить на патологический очаг.

Важными преимуществами кибер-ножа в лечении гемангиобластомы являются:

• Неинвазивность.
• Отсутствие каких-либо осложнений, характерных для хирургического вмешательства или длительного курса облучения при традиционной лучевой терапии.
• Безболезненность.
• Отсутствие необходимости в анестезии и рисков осложнений, связанных с ней.
• Более короткий период лечения и отсутствие периода восстановления - пациент практически сразу может вернуться к своей прежней активности.
• Осложнения применения кибер-ножа встречаются редко и в основном при лечении больших опухолей.

Кибер-нож эффективен в случаях, когда хирургическое вмешательство невозможно - например, тяжелое состояние пациента, риск осложнений анестезии, риск осложнений во время операции ввиду труднодоступной локализации гемангиобластомы. Метод не требует какой-либо особой подготовки, не имеет противопоказаний. В ходе сеанса облучения пациент не фиксируется так жестко, как это бывает при других методах лучевой терапии. В ходе облучения положение опухоли в пространстве постоянно контролируется с помощью КТ или МРТ. Это позволяет всегда направить луч радиации точно на опухоль, не затрагивая соседние ткани мозга.