|
Ретинопатия недоношенных И. В. Сафонов 1. Что такое ретинопатии недоношенных 4. Развитие ретинопатии недоношенных 5 Классификация ретинопатии недоношенных 6. Диагностика ретинопатии недоношенных 7. Лечение ретинопатии недоношенных (криотерапия, лазер, хирургия) 8. Поздние осложнения ретинопатии недоношенных 1. ЧТО ТАКОЕ РЕТИНОПАТИИ НЕДОНОШЕННЫХ наверх Ретинопатией недоношенных (РН) называется заболевание глаз, возникающее в результате нарушения развития сетчатки (светочувствительной области глаза) у недоношенных детей. Младенцы не рождаются с РН. Они рождаются с недоразвитой сетчаткой (т. е. незаконченным развитием кровоснабжения сетчатки). Не у всех недоношенных новорожденных развивается РН, и у большинства РН прекращает развиваться на ранних стадиях без лечения. Но для тех детей, у которых РН прогрессирует, лечение необходимо. РН поражает обычно оба глаза, но на одном может быть выражена в большей степени. Очень редко РН поражает один глаз. Двумя факторами риска, предраспологающими к развитию РН у детей являются: 1) ВПР менее 1500гр. 2) Срок гестации при рождении менее 32 недель. У новорожденных с ВПР менее 1000гр., и сроком гестации при рождении 23-28 недель риск возникновения РН очень высок. Врачи, специализирующиеся на лечении новорожденных, неонатологи, достигли большого успеха в спасении недоношенных новорожденных (23-24недели гестации), которые еще недавно не выживали из-за недоразвития легких. В результате увеличения показателей выживаемости недоношенных, возросло и число новорожденных с риском развития РН, как и общий показатель заболеваемости РН. Данная информация поможет вам разобраться в строении глаза, заболевании, лечении РН. 2. СТРУКТУРЫ И ФУНКЦИИ ГЛАЗА. наверх Глаз взрослого является сферой. Стенка глаза имеет три оболочки
Роговица формирует переднюю стенку глаза. Она собирает и передает входящие световые лучи. Склера, чаще называемая белковой оболочкой глаза, непрозрачная, фиброзная, является защитной оболочкой. Конъюнктива окружает глаз снаружи, формируя тонкую транспортную мембрану. В сосудистой оболочке содержится большое количество кровеносных сосудов и пигмент (цветной). Передняя часть сосудистой оболочки формирует радужку, пигмент, содержащийся в ней - цвет глаз. Центральная часть радужки, сужающаяся или расширяющаяся в зависимости от интенсивности освещения, называется зрачком. Сразу за радужкой проходят идущие от сосудистой оболочки мышцы и связки, которые удерживают хрусталик и, в зависимости от удаленности предмета, дают возможность аккомодации. У глаза различают две камеры: передняя расположена кпереди от хрусталика, включает радужку, и отграничена спереди роговицей. Водянистая среда-влага передней камеры - постоянно омывает структуры передней камеры. Задний сегмент расположен за хрусталиком и содержит желеобразную субстанцию - стекловидное тело. Стекловидное тело формируется во время закладки и развития глаза и остается постоянным в течение жизни. Совместно, влага передней камеры и стекловидное тело создают и поддерживают внутриглазное давление. Сетчатка формирует внутреннюю границу задней камеры, и состоит из двух слоев - слой, содержащий нервные волокна, расположенный кверху, и слой, содержащий пигмент, и прилегающий к нижележащей сосудистой оболочке. Оба слоя соприкасаются между собой в центральной (за хрусталиком) и периферической (глазной нерв) части. Слой нервных волокон содержит фоторецепторы, которые собирают и передают световые импульсы в глазной нерв. Центральная часть сетчатки - макула - ответственна за центральное зрение и расположена сразу за хрусталиком. В центре макулы находится ямка - самое светочувствительное место сетчатки. Часть сетчатки за пределами макулы известна как периферическая сетчатка, которая обеспечивает периферическое зрение. Различают два вида фоторецепторов в сетчатке - палочки и колбочки. Палочки более чувствительны к свету и обеспечивают ночное зрение, которое бесцветно и дает представление только об очертании предметов. Палочки расположены на периферии сетчатки и практически отсутствуют в центральной ямке. Колбочки, наоборот, различают цвета и дают цветовое зрение. Колбочки сконцентрированы в центральной ямке и практически отсутствуют за пределами макулы. В полости орбиты черепа глазное яблоко поддерживается шестью мышцами. Каждая мышца передвигает глазное яблоко в определенном направлении. В движении могут участвовать и несколько мышц. 3. РАЗВИТИЕ ГЛАЗА наверх Глаз начинает формироваться на четвертой неделе гестации. Последние 12 недель, с 28 по 40 недели гестации, глаз плода только растет. При рождении глаз младенца составляет только половину от размера взрослого и продолжает расти в течение последующих 2х лет. Размер передней камеры глаза практически соответствует размеру взрослого, так что рост глаза преимущественно происходит за счет задней камеры. Поверхность сетчатки удваивается в период от 6 месяцев (26 недель) гестации плода до 2х летнего возраста ребенка. Сетчатка, радужка и глазной нерв развиваются из первичной нервной трубки. Хрусталик и роговица имеют «кожное» происхождение. Эмбриональная закладка между мозгом и головой дает почки для будущих сосудов, сосудистой оболочки, склеры. Примерно с 6 недели гестации начинает распространяться первичная сосудистая сеть в передней части глаза: от артерии hyaloid, которая проходит сзади глаза, идет через середину стекловидного тела и отдает веточки к радужке и хрусталику. В последующем, из артерии образуется часть глазного нерва, проходящая за глазом, а из полости глаза она исчезает примерно к 7 месяцу гестации. Сосуды вокруг хрусталика исчезают примерно к 34 недели гестации. До 16 недели гестации в сетчатке нет кровеносных сосудов. Примерно в это время из оптического диска начинают развиваться примитивные клетки (у места входа глазного нерва ), стимулирующие рост кровеносных сосудов. Рост новых кровеносных сосудов идет в сторону носовой части глаза с 8 месяца (35. недель) гестации. Кровоснабжение противоположной стороны глаза - височной - не завершается даже после 2-3 месяцев после рождения. 4. РАЗВИТИЕ РЕТИНОПАТИИ НЕДОНОШЕННЫХ (РН) наверх Как уже говорилось, раньше рост кровоснабжения сетчатки начинается с 16 нед. гестации и продолжается еще некоторое время после рождения. Если бы кровоснабжение сетчатки у недоношенных новорожденных развивалось, как если они еще находятся в полости матки, у недоношенных не возникали бы ретинопатии. РН возникают при нарушении нормального кровоснабжения и формирования рубцовой ткани на местах краевого кровоснабжения сетчатки. Обычно РН развивается в возрасте от 35 до 45 недели. Поэтому, при рождении новорожденного на 30 неделе гестации, при развитии у него РН, это произойдет между 5 и 15 нед его жизни. РН может привести к полной слепоте, поэтому проблеме глаза уделяется такое внимание (в США ежегодно около 500 младенцев теряет зрение в результате РН). 5. КЛАССИФИКАЦИЯ РЕТИНОПАТИИ НОВОРОЖДЕННЫХ наверх В 1980г. 23 экспертами из разных стран мира была разработана международная классификация РН (ICROP). Различают заболевание по локализации в отношении глазного нерва и макулы, по распространенности поражения, по стадиям заболевания.
Развитие кровоснабжения сетчатки происходит от области глазного нерва к периферии, то есть сзади вперед. Локализация РН согласно ICROP классификации определяется по степени развития нормального кровообращения сетчатки до момента поражения. Прогноз при поражении 2 зоны хуже, чем при поражении 3 зоны, а возникновение РН в 1 зоне наиболее опасно, так как это означает, что рубцовая ткань сформировалась, практически, на всем протяжении сетчатки. 1 зона - небольшая площадь вокруг глазного нерва и макулы - в глубине глаза. 2 зона - от наружного края 1 зоны до назальной поверхности глаза и некоторая часть височной части. 3 зона - от наружного края 2 зоны включая височную поверхность глаза.
Окружность глаза можно разделить как циферблат - на 24 часа. Распространенность РН определяется по количеству пораженных «часов».
РН прогрессирующее заболевание. Начинается медленно, обычно на 4-10 неделt жизни и может прогрессировать быстро или медленно от 1 до 5 стадии. Или остановиться на любой из них. Или регрессировать и исчезнуть беp следа. 1 стадия РН характеризуется наличием демаркационной линии между нормальной и пораженной сетчаткой. 2 стадия РН - наличие кольцевой складки рубцовой ткани у белой демаркационной линии. Складка может занимать небольшую площадь, а может распространяться по всей окружности глаза как кольцо. 3 стадия РН - характеризуется развитием патологического кровоснабжения и фиброзной ткани по краям кольцевой складки с распространением на стекловидное тело (глубже в полость глаза). Эта стадия подразделяется на: «умеренную» - с ограниченным количеством патологической ткани, «среднюю» - со значительным количеством патологической ткани, проросшей в стекловидное тело, «распространенную» - массивное количество патологической ткани с прорастанием в стекловидное тело. Вероятность перехода 3 стадии в 4 и 5, ведущим к слепоте, примерно 50%,поэтому с 3 стадии лечение РН необходимо. 4 стадия РН характеризуется врастанием рубцовой ткани в сетчатку и начало отслойки сетчатки от стенок глазного яблока. Поражение при 4 стадии местное и, в зависимости от локализации, может и не отразится на зрении младенца. В этой стадии по локализации отслойки различают: Стадия 4А - отслойка за пределами макулы, в переферической части сетчатки. Стадия 4В - отслойка затрагивает макулу, обычно сочетается с поражением 1,2 и 3 зон. Вовлечение макулы ограничивает зрение младенца. 5 стадия РН подразумевает полную отслойку сетчатки и образование воронки от глазного нерва до передней границы задней камеры глаза, сразу за хрусталиком. Младенцы с 5 стадией РН полностью утрачивают зрение на пораженном глазу.
Изменения, описанные в 1-5 стадиях, могут происходить и в радужке, вызывая ее полнокровие и искривление (из-за изгибов, разветвлений, поворотов сосудов). При наличии данных симптомов к описанным стадиям добавляется плюс (+), то есть стадия 2+. При локализации поражения в 1 зоне и наличии + симптомов, заболевание может прогрессировать очень быстро. 6. ДИАГНОСТИКА РН наверх Исследование на РН обычно начинают проводить в возрасте от 4 до 6 недель. Офтальмологи используют метод прямой офтальмоскопии, позволяющий заглянуть сквозь хрусталик в глубину глаза и обследовать сетчатку на предмет развития патологического кровообращения. При обследовании предпочтительней расширить зрачок. Так же разрешается использование легких анестетиков. Обследование обычно проводится в отделении интенсивной терапии новорожденных ( под контролем мониторов). Младенца обследуют каждые 2 недели до появления следующих признаков: 1) завершение развития нормального кровообращения, 2) в течение 4х недель РН не развивается дальше 3 зоны, 2 стадии. Такого младенца будут обследовать каждые 4-6 недель до полного развития кровообращения сетчатки. 3) РН находится на пограничной стадии - может регрессировать или при прогрессировании заболевания необходимо лечение. Такого больного будут обследовать еженедельно. 4) РН регрессирует. Если 2х кратное обследование в течение 4х недель указывает на регресс заболевания, то обследовать такого ребенка будут раз в 4-6 недель. При уже сформировавшемся нормальном кровообращении сетчатки младенца следует обследовать раз в 6-12 месяцев у детского офтальмолога на предмет исключения, сопутствующих РН, осложнений. 7. ЛЕЧЕНИЕ РН наверх КРИОТЕРАПИЯ В конце 1980х годов одним из методов лечения РН, позволяющим улучшить результаты на 50% у детей с пограничной 3+ стадией, стал процесс замораживания - криотерапия. Таким образом, половина из детей с данной стадией РН (при прогрессировании которой развивается отслойка сетчатки и слепота) была вылечена данной методикой. Техника криотерапии заключается в следующем: заморозка проникает в глаз и замораживает патологически развитую часть сетчатки (т.е. часть без нормального кровообращения). Патологическая сетчатка, а с ней и ненормально развитая система кровообращения, исчезают и прекращается развитие рубцовой ткани. Есть определенный риск при проведении метода криотерапии. Может возникнуть падение сердечной деятельности и нарушение дыхания. Поэтому, во время проведения криотерапии необходим постоянный мониторинг больного. Иногда, при наличии сопутствующей легочной патологии у младенца, может потребоваться ИВЛ. Криотерапию проводят под местной или общей анестезией. При применении местных анестетиков, методику возможно провести непосредственно в постели больного, в отделении интенсивной терапии. При применении общего обезболивания, больного необходимо транспортировать в операционную, при обязательном сопровождении неонатолога. Многие специалисты склоняются к общему обезболиванию, так как процедура криотерапии весьма болезненна. После криотерапии вокруг глаз появляются отеки, гематомы, покраснения, которые проходят в течение недели. ЛАЗЕР Альтернативой криотерапии может являться лазерная терапия. Метод лазерной терапии позволяет достигнуть того же эффекта при меньшем количестве побочных эффектов и сейчас занимает ведущее место в лечении РН. Лазер успешно применяется у взрослых уже более 20 лет. Диабетическая ретинопатия это заболевание сетчатки при сахарном диабете, вызывающая рост патологического кровообращения в сетчатке. Лечение диабетической ретинопатии было перевернуто открытием лазера. До этого больные слепли. Благодаря развитию технического прогресса, стало возможным применения лазера и у новорожденных детей. Прямой офтальмоскоп, используемый для выявления патологии сетчатки у новорожденных, так же используется для транспорта лазерного луча к месту лечения. Лечение лазером происходит так же, как и при методе криотерапии, путем умертвления патологической ткани сетчатки вместе с ненормально развитым кровообращением и прекращением развития рубцовой ткани. Потенциальные преимущества лазера состоят в следующем: 1) нет потребности в обезболивании 2) безболезненность 3) после процедуры практически отсутствует отек тканей 4) воздействие на сердечную и дыхательную системы минимально Раньше лазерные системы были громоздкими, нетранспортабельными. Новые, портативные лазеры переносные, могут подключаться к прямым офтальмоскопам, не требуют транспортировки детей. Исследования показали, что лазер так же эффективен как криотерапия, но при этом потенциально лучше при использовании у младенцев для предотвращения отслойки сетчатки. Как уже отмечалось, развитие неонатологии дало возможность выжить большему количеству недоношенных детей. Многие из них родились на ранних сроках гестации и их система зрения совсем незрелая. Это отразилось на росте количества поражений в 1 зоне при РН, что являлось сложной проблемой для офтальмологов, так как традиционный метод лечения РН - криотерапия - оказался неэффективным в данной локализации процесса. Судя по последним исследованиям, лазер эффективен и при данной локализации поражения. При неэффективности криотерапии и лазера, при прогрессировании отслойки, или переходе из 3 в 4 и 5 стадии, методом выбора является хирургия. ХИРУРГИЯ Хирургическая техника, именуемая склеропломбировкой, достаточно эффективна при лечении отслойки сетчатки, особенно если отслойка небольшая. При склеропломбировке с внешней стороны глаза вставляется «заплатка» в месте отслойки и подтягивание ее до тех пор, пока сетчатка не соприкаснется с местом отслойки. Исследования показали, что данная методика хороша при 4а, 4в, и 5 стадиях. Зрение, после удачной склеропломбировки, улучшается значительно. При неудаче склеропломбировки или при невозможности ее проведения, применяется витрэктомия. Есть несколько методик витрэктомии. По одной полость глаза вскрывается, удаляется хрусталик и все (или часть) стекловидного тела так, чтоб хирург имел доступ к месту отслойки. После выявления причины отслойки (рубцовая ткань, мембрана), ее устраняют, и сетчатка устанавливается обратно к стенке глазного яблока. Использование другой, альтернативной методики позволяет быстрее открыть доступ к сетчатке и дает лучший ее обзор. Этот метод называется lens-sparing витрэктомия. При lens-sparing витрэктомии два инструмента, в форме подкожных игл, вводятся в глаз(обходя радужку и оставляя интактным хрусталик) в полость стекловидного тела. Эти инструменты используются для удаления рубцовой ткани и обеспечения тока газа. При выходе газа или воздуха из одной иглы, он нагнетается в полость стекловидного тела через другую. По некоторым катамнестическим данным, глаз после витрэктомии функционирует лучше, чем при неоперативним лечении. Однако, витрэктомия не всегда успешна. Даже, при восстановлении сетчатки, только у части глаза появляется зрение, возможность различать лица. 8. ПОЗДНИЕ ОСЛОЖНЕНИЯ РН наверх У большинства новорожденных с неярко выраженной клиникой (1-3 стадии) РН регрессирует самостоятельно, без образования рубцовой ткани. Однако некоторые в последующем страдают от осложнений РН. Поздними осложнениями РН являются: Косоглазие и амблиопия Косоглазие и амблиопия (снижение остроты зрения) гораздо чаще возникают у детей с РН 1-3 стадии в анамнезе, чем у недоношенных без развития РН. Обычно требуют пластики глазных мышц при косоглазии и плеоптики при амблиопии. Миопия Миопия (близорукость) может возникнуть после регресса нетяжелых форм РН. Миопия протекает тяжелее при наличии рубцовой ткани. Корригируется очками. Глаукома Различные формы глаукомы (повышенное внутриглазное давление) могут развиваться при регрессированных или лечебных формах РН. Течет глаукома очень болезненно и является причиной значительного снижения зрения. Иногда, требуется лазерное лечение для эвакуации повышенного количества влаги передней камеры, так как ее избыток является причиной глаукомы. Отслойка сетчатки в отдаленном периоде Отслойка сетчатки может возникнуть в подростковом возрасте, как результат растягивания рубцовой 1 ткани при интенсивном росте глазного яблока. Или при сморщивавши стекловидного тела, оно тянет за собой и сетчатку. Обычно требуется хирургическое лечение. Поэтому, пациент, перенесший в периоде новорожденности РН, должен наблюдаться у детского офтальмолога и обследоваться ежегодно до 18 лет. |
|
"Интенсивная
терапия новорожденных" |