Медуллярный рак щитовидной железы

Третий по распространенности тип рака щитовидной железы

Третий по встречаемости тип рака щитовидной железы (5-8%) - это медуллярный рак щитовидной щитовидной железы. Медуллярный рак происходит из парафолликулярных клеток (так называемые С клетки) щитовидной железы. Эти клетки синтезируют гормон кальцитонин. Этот гормон не участвует в обмене веществ, как другие гормоны щитовидной железы. После операции для контроля наличия раковых клеток и рецидива рака может определяться синтез этого гормона. Этот тип рака характеризуется более низкой частотой излечиваемости по сравнению с папиллярным и фолликулярным, но она выше, чем у анапластического рака. Общая 10-летняя выживаемость составляет 90% когда раковый процесс охватывает только щитовидную железу, 70% - при распространении процесса на шейные лимфоузлы, и 20% - при наличии отдаленных метастазов.

Характетные особенности медуллярного рака щитовидной железы

• Возникает при 4 клинических состояниях, и может быть связан с эндокринными опухолями
• Женщины страдают намного чаще, чем мужчины
• На ранних стадиях заболевания возникают регионарные метастазы (распространение рака на шейные лимфоузлы)
• На поздних стадиях заболевания возникают отдаленные метастазы (то есть, распространение рака на другие органы)
• С воздействием радиации не связан
• Возникает обычно в верхней центральной доле щитовидной железы
• Неблагоприятный прогноз: возраст старше 50 лет, мужской пол, отдаленные метастазы и наличие других эндокринных опухолей при МЭН II-B синдроме
• Рецидив опухоли может выявляться с помощью анализа крови на кальцитонин, который в первые несколько лет измеряется каждые 4 месяца, а затем в течение всей жизни каждые полгода.

Медуллярный рак щитовидной железы возникает в 4 клинических состояниях

1. Спорадически
   Составляет до 80% случаев медуллярного рака щитовидной железы. Обычно эта форма рака унилатеральная (то есть, односторонняя) и не связана с другой эндокринной патологией. Пик заболеваемости приходится на 40-60 летний возраст. Соотношение женщин и мужчин для данной формы рака составляет 3:2. У трети пациентов отмечается упорная диарея. Диарея в этом случае вызвана усиленной секрецией и работой ЖКТ ввиду гормонов, которые секретирует медуллярный рак щитовидной железы (кальцитонин, простагландины, серотонин).
2. МЭН II-A (Синдром Сиппла)
   Синдром множественной эндокринной неоплазии - это группа эндокринных расстройств, которые возникают сочетано у одного пациента и обычно имеют семейную предрасположенность, так как являются врожденными. Синдром Сипла характеризуется
   • двусторонним медуллярным раком щитовидной железы или С-клеточной гиперплазией
   • феохромоцитомой (опухолью надпочечников)
   • гиперпаратиреозом.
3. МЭН II-B
   Этот синдром также характеризуется
• медуллярным раком щитовидной железы
• феохромоцитомой, при этом гиперпаратиреоз встречается очень редко
Вместо этого характерным признаком для данного синдрома является необычное проявление в виде слизистых ганглионевром (опухоли в полости рта) и внешность как при синдроме Марфана. Это врожденное заболевание, которое передается по аутосомно доминантному типу как и MEN II-a, но может иметь и спорадический характер (без семейной предрасположенности). Медуллярный рак у пациентов с МЭН II-B обычно возникает в 30 лет, при этом мужчины и женщины страдают с одинаковой частотой. Как и у пациентов с МЭН II-A, феохромоцитома должна быть выявлена до операции. Это делается для профилактики тяжелого эпизода гипертензии во время операции на щитовидной железе.
4. Врожденный медуллярный рак щитовидной железы не связанный с эндокринными заболеваниями
   Эта форма медуллярного рака наименее агрессивна по своему характеру. Как и другие типы рака щитовидной железы, пик частоты выпадает на 40-50 лет.