|
Вид дистрофии
|
Начало заболевания |
Локализация парезов |
Другие
характерные клинические признаки |
Уровень КФК |
Наследование |
|
Миодистрофия Дюшенна |
0 - 5 лет | Тазовый, затем плечевой пояс | Псевдогипертрофии, кардиомиопатии, задержка психического развития | Резко повышен | Х - сцепленное |
|
Миодистрофия Беккера
|
Детский, подростковый или молодой | Тазовый, позднее плечевой пояс | Легкая кардиомиопатия, психическое развитие нормальное | Умеренно повышен | Х - сцепленное |
|
Миодистрофия Ландузи - Дежерина (лицелопаточно
- плечевой)
|
Детский, подростковый | Лицо, плечевой пояс, позднее тазовый пояс | Нормальное психическое развитие, отсутствие кардиомиопатии | Легкое или умеренно повышенное | Аутосомно - доминантное |
|
Скапулоперонеальная миодистрофия Давиденкова
|
Детский | Малоберцовые мышцы, затем мышцы плечевого пояса | В отличие от полиневропатий короткий разгибатель пальцев сохранен | Легкое или умеренно повышенное | Аутосомно - доминантноеХ - сцепленное рецесивное |
|
Миодистрофия
Эрба - Рота (конечностно -поясничная) |
Детский, подростковый | Плечевой и/или тазовый | Кардиомиопатии нет, психическое развитие нормальное | Легкое или умеренно повышенное | Аутосомно - рецесивное или доминантное |
|
Дистальная миодистрофия Веландер
|
После 20 лет | Дистальные отделы конечностей | Нет псевдогипертрофий, кардиомиопатия редка | Повышен | Аутосомно - доминантное |
|
Окулярная миодистрофия
|
Детский, подростковый | Наружные мышцы глаза, позднее легкое поражение мимических и других мышц | При сидроме Кирнса - Сера - пигментный ретинит, блокада сердца, дисгенезия яичников | Легкое или умеренно повышенное | Аутосомно - рецесивное или доминантное(синдром Кирнса - Сера) |
|
Окулофарингеальная дистрофия
|
Средний или пожилой | Мышцы, поднимающие верхние веки, другие экстраокулярные мышцы глотки, мимические мышцы, позднее мышцы плечевого и тазового пояса | Незначительно повышен (в 3 - 4 раза) или нормальный | Аутосомно - доминантное | |
|
Дистрофическая миопатия
|
Детский или взрослый | Глазные, мимические, жевательные, малоберцовые мышцы | Катаракта, атрофия яичек и др. | Незначительно повышен или нормальный | Аутосомно - доминантное |