|
Общие подходы к лечению мышечных
дистрофий.
Терапевтические возможности при мышечных дистрофиях весьма ограничены.
Этиологического и патогенетического лечения практически не существует.
Симптоматическое лечение направлено, прежде всего, на предотвращение развития
контрактур, поддержание имеющейся мышечной силы и, возможно, на некоторое
снижение скорости развития атрофии. Основная задача состоит в том, чтобы
максимально продлить период, в течение которого больной способен самостоятельно
передвигаться, так как в лежачем положении быстро нарастают контрактуры,
сколиоз, дыхательные расстройства. Лечебный комплекс должен включать в
себя лечебную гимнастику, массаж, ортопедические мероприятия, медикаментозную
терапию.
Лечебная гимнастика состоит из пассивных и активных движений, выполняемых
во всех суставах в различных положениях: стоя, сидя, лежа, при различном
положении конечностей. Активные движения предпочтительнее выполнять в
изометрическом режиме. Занятия гимнастикой необходимо проводить регулярно
по несколько раз в день. В то же время следует предостеречь от чрезмерных
упражнений, особенно сопровождающихся перерастяжением мышц. Важное значение
(особенно после иммобилизации бального) имеют дыхательные упражнения.
Ортопедические мероприятия консервативного (специальные шины) и оперативного
характера (ахиллотомия, пересечение икроножной мышцы), направленные на
коррекцию контрактур и формирующихся патологических установок конечностей,
также имеют целью сохранить возможность самостоятельного передвижения.
При этом в каждом случае необходимо индивидуально взвесить предполагаемую
пользу и возможный вред от оперативного вмешательства. Следует учитывать,
что нередко (в частности, при выраженном гиперлордозе и слабости четырехглавой
мышцы бедра) эквиноварусная установка стоп имеет компенсаторное значение
и после проведения, например, ахиллотомии больной может оказаться окончательно
обездвиженным. При развивающихся контрактурах рекомендуется проводить
осторожное растяжение мышц до 20-30 раз в день с последующим наложением
шины на время сна.
Медикаментозная терапия предполагает назначение препаратов метаболического
действия, направленных на восполнение энергетического и белкового дефицита,
однако их эффективность весьма сомнительна. Применяют антагонисты кальция
(в связи с выявленным при болезни Дюшенна дефектом клеточных мембран,
приводящим к повышенному поступлению кальция внутрь клетки), иммуномодуляторы,
фосфорсодержащие соединения (АТФ, фосфаден), витамин Е (100 мг внутрь
3 раза в день). Показано, что при болезни Дюшенна применение преднизолона
(0,75 мг/кг в сутки) может драматически увеличивать силу мышц, однако
этот эффект сохраняется не более года и в целом не влияет на исход заболевания.
В связи с серьезными побочными эффектами, возникающими при длительном
применении препарата, его использование нецелесообразно. Оценки эффекта
анаболических стероидов противоречивы и их назначение зачастую сопряжено
с неоправданным риском. Оценивая эффект тех или иных препаратов при болезни
Дюшенна, следует учитывать, что при умеренной выраженности заболевания
у больных в возрасте 3-6 лет может отмечаться относительная стабилизация
состояния, связанная с возрастным развитием мышечной системы, приобретением
двигательных навыков, что может в какой-то степени временно скомпенсировать
непрерывно текущий дистрофический процесс.
Определенное значение имеет коррекция питания больного, рекомендуется
диета с высоким содержанием белка и низким содержанием жиров и пониженной
калорийностью при оптимальном содержании витаминов и микроэлементов. Важную
роль играет психологическая поддержка больного, продолжение обучения,
правильная профессиональная ориентация.
Вне зависимости от исходного типа мышечной дистрофии при прогрессировании
заболевания у большинства пациентов возникает слабость дыхательных мышц
и развивается дыхательная недостаточность, которая, в свою очередь, является
основным фактором уменьшающим продолжительность жизни пациентов с миопатиями.
Большинство специалистов указывают на необходимость раннего выявления
признаков дыхательной недостаточности, так как вовремя назначенное лечение
позволяет предотвратить быстрое прогрессирование заболевания, улучшить
качество жизни пациента и увеличить продолжительность жизни.
В настоящее время основным методом лечения дыхательной недостаточности
является неинвазивная вспомогательная вентиляция
легких.
|
|