Хирургия воронкообразной деформации грудной клетки // Врожденные деформации грудной клетки

Врожденные деформации грудной клетки

Врождённые деформации грудной клетки обусловлены в основном нарушениями формирования скелета в периоде внутриутробного развития и проявляются различными патологическими изменениями соответствующих костей и отсутствием элементов стенок грудной клетки.

 К ним относят воронкообразную грудную клетку и протрузию (выстояние) реберных дуг; килевидную грудь; комбинированные деформации; врожденную расщелину грудины (стерноскизис); раздвоение, отсутствие мечевидного отростка; различные дефекты, отсутствие и сращение рёбер, синдром Поланда (реберно-мышечный дефект грудной клетки); редкие аномалии по типу синдрома Куррарино-Сильвермана, асфиктической торакальной дистрофии Жене; ребра Люшке, а также деформации рёбер на фоне диспластического сколиоза (так называемый рёберный горб).

Достоверные причины возникновения врождённых деформаций грудной клетки до настоящего времени ещё точно не установлены, однако доказано, что любые тератогенные факторы отрицательно воздействуют на развитие плода в утробе матери. Как правило, при данной патологии имеет место сочетание неравномерного роста грудины и рёберных хрящей, аномалии со стороны соединительной ткани и диафрагмы (чрезмерно короткие части последней способны как бы втягивать ещё неокрепшую грудину внутрь).

Одним из часто встречающихся вариантов является воронкообразная грудная клетка («грудь сапожника»), которая, помимо косметического дефекта (западение рёбер и грудины), сопровождается и функциональными нарушениями со стороны сердечнососудистой и дыхательной систем. В зависимости от стадии патологического процесса данная деформация может быть компенсированной, суб- либо декомпенсированной, формы её при этом бывают симметричными, асимметричными и плосковоронкообразными.

Килевидная, «куриная» грудь - это выступание вперёд грудины вместе с прикрепляющимися к ней рёберными хрящами (с одной или двух сторон). Обычно представляет собой лишь косметическую проблему.

Синдромом Поланда называют сочетание нескольких аномалий, предполагающих отсутствие малой и большой грудной мышц, синдактилию (полное либо частичное сращение между собой пальцев), брахидактилию (укорочение пальцев), ателию (полное отсутствие сосков) и/или амастию (полное отсутствие молочных желез), деформацию либо отсутствие рёбер, уменьшение толщины слоя подкожно-жировой клетчатки и отсутствие волос в подмышечной впадине. В каждом отдельном случае возможны различные комбинации компонентов синдрома. Деформация грудной клетки варьирует от лёгкой степени гипоплазии рёбер и их хрящей на стороне поражения до полной аплазии передних частей рёбер и всех рёберных хрящей.

Полное несращение грудины наблюдается достаточно редко. Чаще бывает раздвоение мечевидного отростка. В качестве атавизма у некоторых лиц обнаруживаются надгрудинные кости, а на уровне второго рёберного хряща - пара окологрудинных костей. Обычное количество рёберных пар, то есть двенадцать, может увеличиваться за счёт развития с одной либо двух сторон добавочных, или шейных рёбер, которые соединяются с седьмым шейным позвонком. Иногда наблюдается отсутствие двенадцатой или одиннадцатой и двенадцатой пар рёбер, сопровождающееся увеличением числа поясничных позвонков.

Тактика в отношении пациентов с различными деформациями и аномалиями грудной клетки разрабатывается индивидуально, с учётом степени выраженности патологического процесса и наличия либо риска развития проблем с органами грудной полости.

Записаться на консультацию (операцию) к торакальному хирургу,  к.м.н. Королеву П.А.  можно:

• по телефону: +7 (495) 517-66-26
• заполнить: Запрос в клинику
• по электронной почте: 5176626@mail.ru 

(495) 506-61-01 - где лучше оперировать деформацию грудной клетки

ЗАПРОС в КЛИНИКУ