Хирургия воронкообразной деформации грудной клетки // Килевидная деформация грудной клетки
Килевидная деформация грудной клетки
Килевидная деформация грудной клетки («куриная грудь») - это врожденный порок развития, в основном обнаруживающийся у лиц астенического типа телосложения (на фоне диспропорции роста аномально развитой грудины и реберных хрящей) и прогрессирующий по мере развития организма, что впоследствии нередко приводит к формированию заметного косметического дефекта. В ряде случаев патология имеет место у пациентов, страдающих болезнью Марфана, которая, помимо этого проявляется арахнодактилией (удлинением конечностей), долихостеномиелией (высоким ростом), недоразвитием жировой клетчатки и др.
Клинически при килевидной деформации определяется выступающая вперёд грудина с западающими по ее краям ребрами, что придает характерную форму грудной клетке («выстояние» грудной клетки). У подавляющего числа больных выражено западение реберных хрящей справа и/или слева с четвертой по восьмую пару ребер. Края реберных дуг, как правило, особым образом развернуты, переднезадний размер грудной клетки существенно увеличен и практически не изменяется во время дыхательной экскурсии. При этом грудная клетка пациента как бы постоянно находится в состоянии вдоха.
По сути, дефект выявляется уже с самого рождения, становясь с возрастом все более выраженным. Функциональные расстройства со стороны сердечно-сосудистой системы и органов дыхания на протяжении первых лет жизни отмечаются крайне редко - они наблюдаются преимущественно у детей более старшего возраста. Субъективные жалобы (быстрая утомляемость, одышка и ощущение сердцебиения при физической нагрузке) и объективные нарушения (снижение показателя жизненной емкости легких и коэффициента потребления кислорода, повышение минутного объема дыхания и т.д.) максимально выражены при наличии вышеупомянутой болезни Марфана. Однако зачастую беспокойство самих пациентов прежде всего обусловлено именно косметическим дефектом.
Классификаций килевидной деформации грудной клетки было предложено достаточно большое количество, но самая полная и практически значимая из них та, которую разработали Г.А. Баиров и А.А. Фокин. Согласно их предложению выделяют три типа данного дефекта: костальный (изгиб реберных хрящей вперед на фоне невыраженных либо носящих ротационный характер искривлений грудины), манубриокостальный (изгиб вперед рукоятки грудины вместе с двумя-тремя сочленяющимися с ней рёберными хрящами и смещение кзади (часто) тела грудины с мечевидным отростком), и корпорокостальный (грудина или косо направляется вперед и вниз по прямой линии, образуя максимальное выпячивание в районе нижней трети, или же дугообразно выгибается вперед в средней и нижней трети; хрящевые отделы ребер здесь в основном искривлены внутрь).
Диагноз устанавливают на основании данных физикального осмотра. Оценить состояние органов грудной клетки и установить выраженность развившейся деформации позволяет рентгенологическое исследование: загрудинное пространство обычно увеличено, сердце часто каплевидной формы и развернуто по своей оси. В боковой проекции грудина представлена как бы отдельными отграниченными друг от друга сегментами. При необходимости назначаются дополнительные методики (сонография, исследование функции внешнего дыхания электрокардиография и др.). Затем исходя из полученных результатов разрабатывается тактика ведения пациента.
Записаться на консультацию (операцию) к торакальному хирургу, к.м.н. Королеву П.А. можно: (495) 506-61-01 - где лучше оперировать деформацию грудной клетки