Хирургия воронкообразной деформации грудной клетки // Врожденная расщелина грудины (стерноскизис) и раздвоение мечевидного отростка

Врожденная расщелина грудины (стерноскизис) и раздвоение мечевидного отростка

Врожденная расщелина грудины, или стернокизис является довольно редкой и серьезной патологией и относится к числу эмбриопатий (то есть возникает в результате нарушения нормального внутриутробного развития плода). Необходимо отметить, что это не только эстетический дефект: при данной аномалии передняя поверхность сердца и проходящие в здесь магистральные сосуды оказываются не защищены от внешней среды грудной клеткой и располагаются непосредственно под кожей. Пороки сердца, как правило, у пациентов отсутствуют, перикард, а также кожные покровы интактны.

Грудина может быть либо частично, либо полностью расщеплена. На сегодняшний день описано пять типов врожденной расщелины грудины:

• расщепление одной рукоятки грудины;
• расщепление рукоятки вместе с верхней третьей частью тела грудины - так называемая U-образная форма;
• субтотальное расщепление грудины, или V-образная форма;
• тотальное, или полное расщепление грудины;
• расщепление нижней третьей части тела грудины вместе с мечевидным отростком (в этом случае обычно имеет место торакальная или торакоабдоминальная эктопия сердца).

Лечение стернокизиса оперативное. У детей младше одного года, пока их кости сохраняют определённую гибкость, применяют метод Longino: грудину частично иссекают, а затем сшивают ее рудименты по средней линии. В возрасте от года до трех лет пользуются техникой Sabiston: грудина также частично резецируется, потом грудную клетку расширяют, заполняя реберными аутотрансплантатами расхождения между несоединенными сегментами грудины. Для надежной фиксации перемещенных тканей, предотвращения последующего западения грудины, а также с целью предупреждения возможной деформации внутренних органов ретростернально устанавливают титановую пластину.

Кроме того, существует ещё ряд различных модификаций. К примеру, L. Knox при U-образной форме расщелины грудины предложил резецировать ее нижнюю горизонтальную часть, а затем укладывать ее для повышения прочности поверх вновь сформированной из двух частей грудины. J.S. Valla рекомендовал в дополнение к методу Longino с соединенных частей грудины отсепаровывать надкостницу и фиксировать ее на противоположной стороне.

Самым главным недостатком при выполнении такого рода оперативных вмешательств, в особенности у детей более старшего возраста, считается в той или иной степени выраженности уменьшение объема грудной клетки, возрастающее при значительном диастазе между рудиментами расщепленной грудины. К тому же воссозданная из расщепленных частей грудина тоньше и не обладает такой прочностью, как в норме, что определённо сказывается на функциональном результате проведенного лечения.

Раздвоение мечевидного отростка, или аксифоидия является более частой, но и менее проблематичной аномалией, чем врождённая расщелина грудины. По сути, это следствие неравномерного роста грудины во внутриутробном периоде развития. Хирургического лечения в подавляющем большинстве случаев данная патология, в отличие от предыдущей, не требует.

Записаться на консультацию (операцию) к торакальному хирургу,  к.м.н. Королеву П.А.  можно:

• по телефону: +7 (495) 517-66-26
• заполнить: Запрос в клинику
• по электронной почте: 5176626@mail.ru 

(495) 506-61-01 - где лучше оперировать деформацию грудной клетки

ЗАПРОС в КЛИНИКУ