Хирургия воронкообразной деформации грудной клетки // Выгнутая грудина (синдром Куррарино-Сильвермана)

Выгнутая грудина (синдром Куррарино-Сильвермана)

Выгнутая грудина, или синдром Куррарино-Сильвермана (Currarino-Silverman), «верхний киль» - это самая редкая из всех известных на сегодняшний день врожденных деформаций грудной клетки. Впервые данную проблему осветили в 1958 г. G. Currarino и F. N. Silverman.

По своей сути это аномалия развития грудины и ребер, заключающаяся в раннем окостенении грудины в зоне так называемого угла Льюиса, то есть в месте сочленение тела и рукоятки грудины, и сопровождающаяся срастанием хрящей обычно двух по соседству расположенных рёбер. Грудина у таких пациентов имеет относительно меньшие, чем в норме, размеры, что и становится непосредственной причиной деформации костного каркаса грудной клетки.

При данной патологии, как и в случае с килевидной («куриной») грудью, имеет место выстояние вперёд грудины, однако здесь выступающая борозда образуется только в верхней её части, а нижняя либо выглядит вполне нормально, либо отмечается смещение кзади, в сторону средостения мечевидного отростка (самой узкой и короткой части грудины - её нижнего, свободного конца). Таким образом, формируется комбинированный килевороночный вариант деформации грудной клетки.

Реберные дуги несколько длиннее и образуют с нижней частью грудины очень острый угол. Кроме того, одним из компонентов синдрома Куррарино-Сильвермана является патология позвоночника в виде кифотического либо кифосколиотического искривления в грудном отделе и/или дегенеративно-дистрофических изменений в позвоночно-двигательных сегментах.

Не смотря на то, что иногда выгнутая грудина может сочетаться с умеренной степенью воронкообразной деформации грудной клетки, коррекция методом Насса здесь не столь эффективна. Хирургическое вмешательство обычно произведится по типу стерно-хондропластики по способу Равича с одновременным остеосинтезом либо без такового.

Основной подход, использующийся с середины прошлого столетия, заключается в сочетании резекции рёберных хрящей и поперечного рассечения грудины (стернотомии), после которого больному устанавливают специальную выпрямляющую пластину и сшивают грудную клетку. Такая операция имеет существенные недостатки. Во-первых, она чрезвычайно травматична для пациента, а, во-вторых, рубцы, оставшиеся после проведения подобной хирургической коррекции, достаточно хорошо заметны и требуют дополнительных действий в плане их устранения.

В целом, оптимальным возрастом для начала оперативного лечения синдрома Куррарино-Сильвермана и для мальчиков, и для девочек считают 13-15 лет. Однако необходимо помнить о том, что не исключена вероятность сочетания данной патологии с врождёнными пороками сердца (пролапсом митрального клапана, дефектом межпредсердной перегородки, сужением аорты), поэтому пациентам рекомендуется уделить особое внимание обследованию сердечно-сосудистой системы. При обнаружении проблем решается вопрос о необходимости и оптимальном времени выполнения оперативной коррекции врождённого порока сердца.

Прогноз зависит от степени деформации и наличия/отсутствия сопутствующих аномалий.

Записаться на консультацию (операцию) к торакальному хирургу,  к.м.н. Королеву П.А.  можно:

• по телефону: +7 (495) 517-66-26
• заполнить: Запрос в клинику
• по электронной почте: 5176626@mail.ru 

(495) 506-61-01 - где лучше оперировать деформацию грудной клетки

ЗАПРОС в КЛИНИКУ